概述

未分化多形性肉瘤（UPS）一种罕见癌症，最常起源于身体的软组织中。软组织用于连接、支撑和围绕其他身体结构。

UPS 通常出现在手臂或腿部。较为少见的情况下，它也会出现在腹部后方的区域（腹膜后腔）。

未分化多形性肉瘤的名称源自癌细胞在显微镜下显示的形态。未分化意味着细胞看上去不像其从中发育的身体组织。这种癌症被称为多形性是因为细胞会生长成多种形状和大小。

UPS 的治疗方法取决于癌症的位置，但是往往涉及手术、放疗和药物治疗。

UPS 过去曾称为恶性纤维组织细胞瘤。

症状

未分化多形性肉瘤的症状取决于肿瘤发生的部位。最常发生于手臂和腿部，但可发生于身体任何部位。

体征和症状可能包括：

• 肿块生长或局部肿胀
• 如果长得很大，可有疼痛、刺痛和麻木
• 如果发生在手臂或腿部，患肢的手或脚可能会肿胀。
• 如发生于腹部，可能造成疼痛、食欲不振和便秘
• 发热
• 体重减轻

何时就诊

如果您对持续出现的体征或症状感到担心，请预约就诊。

病因

目前尚不清楚导致未分化多形性肉瘤的原因。

医生知道这种癌症始于细胞中的 DNA 变化。细胞的 DNA 包含指示细胞工作的指令。上述 DNA 变化会指示细胞快速增殖，形成大量异常细胞（肿瘤）。癌细胞会侵入和破坏附近的健康组织。随着时间的推移，癌细胞可脱离原位并扩散（转移）至身体其他部位，例如肺部和骨骼。

风险因素

可能增加患未分化多形性肉瘤风险的因素包括：

• 年龄较大。虽然任何年龄段的人都有可能患该癌症，但其往往多见于 50 岁以上的成人。
• 曾接受过放射疗法。极少数情况下，曾接受过放射疗法的身体部位可能出现这种癌症。

大多数患有未分化多形性肉瘤的人并没有任何已知的风险因素，而许多存在风险因素的人群却从未患此癌症。

诊断

诊断未分化多形性肉瘤会从检查症状和开展体格检查入手。此癌症通常在排除其他类型的癌症后确诊。

检查和诊断技术可能包括：

• 体格检查。医生可能会询问您症状是什么时候出现的以及是否随时间推移发生变化。医生会检查病变区域，以更好地了解增生的大小和深度、是否与附近组织相连以及是否有任何肿胀或神经损伤的体征。
• 影像学检查。医生可能会建议您进行影像学检查以创建患处的影像，并进一步了解您的病情。这些影像学检查可能包括 X 光、电子计算机断层 (CT) 扫描、磁共振成像 (MRI) 和正电子发射断层成像（PET）扫描。

• 取出组织样本进行检测（活检）。为了做出明确诊断，医生会采集肿瘤组织样本，并将其送至实验室进行检测。根据您的具体情况，医生可能会经皮肤插入针头或通过手术来采集组织样本。

  在实验室中，接受过分析身体组织培训的医生（病理科医生）会检查样本，以确定所涉及细胞的类型以及细胞是否可能具有侵袭性。这些信息有助于排除其他类型的癌症并指导您的治疗。

医疗团队需要慎重确定所需的活检类型及具体的操作细节。医生需要采取一种不会干扰未来癌症切除手术的方式进行活检。因此，请让医生将您转诊给对软组织肉瘤拥有丰富治疗经验的专家团队。

治疗

未分化多形性肉瘤的治疗通常包括手术切除癌细胞。其他治疗方案包括放射疗法和药物治疗（全身治疗），例如化疗、靶向治疗和免疫疗法。哪种治疗方法最适合您将取决于肿瘤的大小及其位置。

外科手术

如果条件允许，医生会尝试进行手术，完全切除肉瘤。其目的是在对肿瘤周围健康组织产生最小影响的情况下切除肿瘤。

当癌症影响到胳膊和腿时，外科医生更偏向使用保留肢体的手术。但是，某些情况下可能需要切除受影响的手臂或腿。可能建议在手术前进行放疗、化疗等治疗，从而缩小肿瘤，方便切除，而避免截除患肢。

放射疗法

放射疗法使用 X 线或质子等高能能量束来杀死癌细胞。可按以下方式开展放射疗法：

• 外部射束放射。这种类型的放射线来自机器，这台机器会在您躺在治疗台上时在您周围移动。机器将放射线引导到您身体上的精确点位。

  在进行外科手术前前可使用放疗缩小肉瘤，使其更容易切除。也可以在外科手术后使用放疗来杀死残留的癌细胞。

• 术中放射治疗（IORT）。手术期间，IORT在肿瘤切除后立即使用。将放射线直接导向之前肿瘤所在的区域。如果肿瘤位于外科手术难以将其完全切除的区域，则可能建议使用 IORT。

化疗

化疗是一种利用化学物质杀死癌细胞的药物治疗方法。它可以通过口服或静脉注射或同时采用两者给药。

化学疗法最常用于治疗未分化多形性肉瘤，这种肉瘤在初次治疗后会复发或扩散到身体的其他部位。

有时，在手术前使用化学疗法可以缩小癌症，因此在手术过程中更容易清除。

化疗也可与放射疗法联合使用。

靶向药物治疗

靶向药物专门用于治疗癌细胞中的特定异常。靶向药物治疗可通过阻断这些异常杀死癌细胞。

对于未分化多形性肉瘤，靶向治疗药物可能会与化疗联合使用。

有些靶向治疗仅对癌细胞有某种基因突变的患者有效。医生会在实验室检查您的癌细胞，了解这些药物对您是否有效。

免疫疗法

免疫疗法利用免疫系统来对抗癌症。您体内负责对抗疾病的免疫系统可能无法攻击癌细胞，原因是癌细胞会产生能将其隐藏的蛋白质。免疫疗法就是通过干扰该过程起作用。

免疫疗法通常适用于治疗晚期癌症患者。

替代医学

目前还没有发现有助于治疗未分化多形性肉瘤的替代疗法。但是一些补充和替代疗法可能缓解您因癌症或癌症治疗而出现的症状。

有助于缓解症状的替代疗法包括：

• 针刺疗法
• 运动
• 按摩
• 冥想
• 音乐疗法
• 放松练习

妥善处理与支持

被确诊癌症（例如未分化多形性肉瘤）可能让人心生畏惧。随着时间的推移，您会找到方法应对癌症带来的痛苦和不确定性。在此之前，您可能会发现以下措施有所帮助：

• 充分了解肉瘤，以对自己的治疗方案做出明智的决策。询问医生您所患肉瘤的信息，包括您的治疗选择以及预后（如果您想知道）。您对未分化多形性肉瘤了解得越全面，就能越自信地作出治疗决策。
• 与朋友和家人保持密切联系。与他人保持牢固的密切关系有助于您应对诊断结果和护理影响。朋友和家人能够提供您需要的实际支持，例如在您住院期间打理您的房屋。在您感觉被癌症压垮时，亲友可以为您提供精神支持。

• 找人聊天。找到一个愿意听您诉说希望和恐惧的倾听者。这个倾听者可能是您的朋友或家人。咨询师、医务社工、神职人员或者癌症互助小组的关心和理解也会有所帮助。

  询问医生您所在地区的互助小组信息。或者查阅电话簿、图书馆，也可以联系美国国家癌症研究所或美国癌症协会之类的癌症组织。

准备您的预约

如果您的家庭医生怀疑您患有未分化多形性肉瘤，您可能被转介给专门研究肉瘤的癌症医生（肿瘤医师）。未分化多形性肉瘤非常少见，通常需要综合护理。最好由有丰富经验的人来治疗，这通常意味着一个学术或多专业的癌症中心。

因为就诊过程很简短，而且要经常讨论很多信息，所以做好就诊准备是个好主意。以下信息可以帮助您做好准备。

您能做些什么

• 写下您目前出现的所有症状，包括那些看起来与您安排本次预约无关的任何症状。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补剂。
• 请家人或朋友与您一同前往。有时，您可能很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同您的人员可能会记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医生咨询的问题。

您的就诊时间有限，因此提前准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。请按照从最重要至最不重要的顺序列出问题，以免时间不够。对于未分化多形性肉瘤，一些要问医生的基本问题包括：

• 我患有癌症吗？
• 我的症状是否还有其他可能的原因？
• 我需要做哪些类型的检查才能确诊？这些检查需要任何特殊准备吗？
• 肉瘤正处于哪个阶段？
• 治疗未分化多形性肉瘤有哪些可行的治疗方法，您建议使用哪种？
• 肉瘤可以切除吗？
• 预计治疗有哪些副作用？
• 您推荐的主要疗法有任何替代方案吗？
• 我还有其他健康问题。我如何同时管理好这些疾病？
• 我是否需要遵守任何饮食或活动限制？
• 我的预后情况如何？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？
• 我应该在手术前或手术后接受额外的治疗，如放射疗法吗？
• 您推荐的外科医生对这种癌症手术有经验吗？

医生可能做些什么

医生可能会询问您一些问题。准备好回答这些问题可为您留出时间咨询您想讨论的其他问题。医生可能会问：

• 您首次发现这些体征和症状是什么时候？
• 您感觉疼痛吗？
• 是否有任何因素似乎能令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化？

除了您已经准备好向医生咨询的问题外，您也可以随时询问其他问题。