概述

黑色素瘤是一种发生于黑色素生成细胞的癌症，黑色素使皮肤有颜色。眼睛也有产生黑色素的细胞，并可能发生黑色素瘤。眼黑素瘤又称眼黑色素瘤。

大多数眼黑色素瘤形成于眼睛的某一部位，照镜子时看不到。这使得眼黑色素瘤很难被发现。此外，眼黑色素瘤早期通常不会引起体征或症状。

眼黑色素瘤可以治疗。一些小眼黑色素瘤的治疗可能不会影响视力。但是，大眼黑色素瘤的治疗通常会导致视力部分丧失。

症状

眼黑色素瘤可能不会引起体征和症状。如果眼黑色素瘤引起了体征和症状，则可能包括：

• 感觉视线中出现闪烁或灰尘斑点（飞蚊症）
• 虹膜上黑斑变大
• 眼睛中心的黑色圆孔（瞳孔）形状发生变化
• 一只眼睛视力差或模糊
• 周边视力减退

何时应该就医

如果有任何体征或症状令您担心，请与医生约诊。视力突然变化表示出现紧急情况，因此在这种情况下应立即就医。

病因

眼黑色素瘤的病因尚不清楚。

医生知道，当健康眼细胞的 DNA 出现错误时，就会发生眼黑色素瘤。DNA 错误指示细胞失控生长和增殖，因此在正常情况下本应死亡的突变细胞继续存活。突变细胞在眼睛里积聚，形成眼黑色素瘤。

眼黑色素瘤的发生部位

眼黑色素瘤最常发生在眼睛中间层（葡萄膜）的细胞中。葡萄膜有三个部分，每个部分都会受到眼黑色素瘤的影响：

• 虹膜，眼睛的有色部分，位于葡萄膜的前部
• 脉络膜层，巩膜和视网膜之间的血管和结缔组织层，位于葡萄膜的后部
• 睫状体，位于葡萄膜的中部，向眼睛分泌透明液体（房水）。

眼黑色素瘤也可能发生于眼睛前部的最外层（结膜）、包围眼球的眼窝内和眼睑上，但这类眼黑色素瘤非常罕见。

风险因素

导致原发性眼黑色素瘤的风险因素包括：

• 眼睛颜色较浅。蓝色眼睛或绿色眼睛的人群发生眼黑色素瘤的风险更高。
• 白人。白人发生眼黑色素瘤的风险高于其他人种。
• 年龄。眼黑色素瘤的发病风险会随着年龄的增长而增加。

• 某些遗传性皮肤疾病。有一种引发异常痣的状况叫做“发育不良痣综合征”，可能增加皮肤和眼睛发生黑色素瘤的风险。

  此外，对于眼睑和附近组织出现异常皮肤色素和葡萄膜色素增加（称作眼部黑色素细胞增多症）的个体，其罹患眼黑色素瘤的风险也会更高。

• 接触紫外线（UV）。尚不清楚紫外线暴露在眼黑色素瘤发病中的作用。有些证据表明，UV 暴露（例如来自太阳或美黑床的光线）可能会增加眼黑色素瘤的发病风险。
• 某些基因突变。由父母遗传给子女的某些基因可能增加眼黑色素瘤的发病风险。

并发症

眼黑色素瘤的并发症可能包括：

• 眼内压力升高（青光眼）。眼黑色素瘤继续生长可能引起青光眼。青光眼的体征和症状可能包括眼睛疼痛、发红以及视物模糊。

• 视力减退。体积较大的眼黑色素瘤通常会导致患眼视力下降，并出现并发症（例如视网膜脱离），而并发症也会导致视力下降。

  体积较小的眼黑色素瘤如果位于眼睛的关键部位，也会造成视力下降。您的中心视力或中心外视力都会下降。极晚期的眼黑色素瘤会导致视力完全丧失。

• 眼黑色素瘤扩散至眼外。眼黑色素瘤会扩散至眼外和身体远处部位（包括肝、肺和骨骼）。

诊断

为了诊断眼黑色素瘤，医生可能会建议：

• 眼部检查。医生会检查您的眼睛外部，寻找可能表明您眼睛内有肿瘤的肿大的血管。然后，在仪器的帮助下，医生会检查您的眼睛。

  有一种方法叫做双目间接检眼镜，它利用镜片和戴在医生额头上、有些类似矿灯的强光灯。另一种方法叫做裂隙灯生物显微镜，它利用产生一束强光来照亮眼睛内部的显微镜和透镜。

• 超声波。眼部超声检查利用手持式棒状仪器（称为换能器）发出的高频声波来产生眼部图像。换能器置于您闭着的眼睑上或眼睛的前表面。

• 肿瘤内部和周围血管的成像（血管造影）。在眼睛血管造影中，会在您手臂的静脉中注射一种有色染料。染料会流入您眼睛中的血管。

  带有特殊滤光片的照相机可以检测到染料，每隔几秒钟拍一次闪光照片，持续几分钟。

• 光学相干层析成像。成像学检查可产生葡萄膜和视网膜部分的图像。

• 取可疑组织样本进行检测。在某些病例中，医生可能会建议从眼睛中取组织样本（活检）的医疗程序。

  为了取出样本，将一根细针插入眼睛，以提取可疑组织。在实验室里检测该组织，以确定其是否含有眼黑色素瘤细胞。

  诊断眼黑色素瘤通常不需要进行眼部活检。

确定癌症是否已经扩散

医生可能会建议额外的检查和医疗程序，以确定黑色素瘤是否已扩散（转移）到身体的其他部分。检查可能包括：

• 旨在测定肝功能的血液检测
• 胸部 X 线
• 计算机断层成像（CT）扫描
• 磁共振成像（MRI）扫描
• 腹部超声
• 正电子发射断层成像（PET）扫描

治疗

您的眼黑色素瘤治疗方案取决于眼黑色素瘤的位置和大小，以及您的总体健康状况和个人偏好。

等待治疗小眼黑色素瘤

小的眼黑色素瘤可能无需立即治疗。如果黑色素瘤很小且没有生长，您和医生可能会选择等待并监测其是否有生长的迹象。

如果黑色素瘤生长或者引起并发症，届时您可以选择进行治疗。

放射疗法

放射疗法使用高功率能量（例如质子或伽玛线）来杀死癌细胞。治疗小型或中型眼黑色素瘤时一般会使用放射疗法。

通常是对肿瘤进行放射，方式是在眼部肿瘤上直接放置一个放射斑块，这种医疗程序称为近距离治疗。用临时缝线将斑块固定住。斑块形状与瓶盖相似，内含数个放射粒子。斑块会在眼部放置四至五天，然后取下。

也可以使用机器来对准眼部进行放射，比如质子束（外部射束放射或远距放射疗法）。这类放射疗法通常要进行数天。

激光疗法

在某些情况下，可选择使用激光治疗，以杀死黑色素瘤。温热疗法这种激光治疗方法会使用红外激光器，有时会与放射疗法联合使用。

光动力疗法

光动力疗法将药物与特殊波长的光结合使用。药物会使癌细胞容易受到光的影响。这种疗法会破坏组成眼黑色素瘤的血管和细胞。光动力疗法适用于较小的肿瘤，对较大的肿瘤无效。

极冷疗法

极冷疗法（冷冻疗法）可用于破坏一些小的眼黑色素瘤中的黑色素瘤细胞，但这种疗法不常用。

外科手术

用于治疗眼黑色素瘤的手术包括切除部分眼睛的手术或者摘除整个眼球的手术。进行哪类手术取决于眼黑色素瘤的大小和位置。可选方案可能包括：

• 手术切除黑色素瘤和小部分健康组织。治疗较小的黑色素瘤时，方案之一是通过手术切除黑色素瘤和周围的健康带状组织。

• 手术摘除整个眼睛（摘除术）。摘除术通常用于较大的眼部肿瘤。另外，如果肿瘤导致眼睛疼痛，则也可能采用这种手术。

  摘除患有黑色素瘤的眼睛后，会在相同位置放植入物，并将控制眼睛运动的肌肉与植入物连接，从而使得植入物可以转动。

  恢复一段时间后，即会制作人造眼睛（假体）。新眼球的前表面需要定制颜色，以匹配您现有的眼球。

妥善处理与支持

应对视力变化

如果癌症治疗导致完全丧失一侧视力，例如摘除一只眼睛，您仍然有可能完成双目均有视力情况下的大多数事情。但您可能需几个月时间来适应新视力。

只有一只眼睛会影响您判断距离的能力。您可能更难觉察周围的事物，尤其是出现在没有视力一侧的事物。

请医生为您介绍一个互助小组或作业治疗师，他们可以帮助您制定应对和适应视力变化的策略。

准备您的预约

如果有任何令您担心的体征或症状，请先看家庭医生。如果医生怀疑您有眼睛问题，可能会将您转诊给眼科专家（眼科医生）。

如果您有眼黑色素瘤，可能会被转诊给专门治疗眼黑色素瘤的眼外科医生。该专科医生会向您解释您的治疗方案，并根据您选择的治疗方法将您转诊给其他专科医生。

由于就诊时间可能很短，而且通常会涉及到很多方面，因此最好为就诊做好准备。以下信息可以帮助您做好准备，并了解医生可能会做什么。

您能做些什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。请务必在约诊时询问是否需要提前进行任何准备，例如限制饮食。
• 写下您目前出现的所有症状，包括那些看起来与您安排本次预约无关的任何症状。
• 写下关键的个人信息，包括整体健康情况，以及任何主要压力或近期的生活变化。写下家族病史也会有所帮助。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂。
• 考虑让家人或朋友陪同。有时可能难以记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同人可能记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下要问医生的问题。

由于就诊时间有限，因此提前准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。请按照从最重要至最不重要的顺序列出问题，以免时间不够。对于眼黑色素瘤，要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 我是否患有眼黑色素瘤？
• 我的眼黑色素瘤长在哪里？
• 我的眼黑色素瘤有多大？
• 我的眼黑色素瘤是否已扩散到眼睛以外的部位？
• 我需要其他检查吗？
• 我可以选择哪些治疗方法？
• 有没有治疗方案可以治愈我的眼黑色素瘤？
• 每种治疗方法有哪些潜在的副作用？
• 我是否必须进行治疗？
• 我有多长时间可决定治疗方案？
• 您是否认为有一种治疗方法最适合我？
• 治疗对我的日常生活有什么影响？我可以继续工作吗？
• 治疗对我的视力有什么影响？
• 我还有其他健康问题。在治疗过程中，我怎样才能管理好这些疾病？
• 是否会将我转诊至其他专科医生处？治疗费用是多少，我的保险能报销吗？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？您是否可以推荐一些网站供我查阅相关信息？
• 哪些因素决定我是否应该安排复诊？

除了您准备咨询医生的问题外，还可以随时提出您想到的其他问题。

医生可能会做什么

医生可能会询问您很多问题。准备好回答这些问题，或许可以给您留出时间，以便讨论您想解决的其他问题。医生可能问：

• 您第一次出现症状是在什么时候？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？