概述

史-约综合征（SJS）是一种罕见、严重的皮肤和黏膜疾病。该病通常由药物引起，开始是流感样症状，随后是疼痛性皮疹扩散和起水疱。然后受累皮肤顶层死亡、脱落，数天后开始愈合。

史-约综合征是一种医学急症，通常需要住院治疗。治疗着重于去除病因、护理伤口、控制疼痛和尽量减少皮肤再生时的并发症。恢复期可能长达数周到数月。

中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 是该病一种更为严重的形式。涉及 30% 以上的皮肤表面，黏膜大面积受损。

如果您的病情是由药物引起的，则需要永久避免使用该药物和其他相似药物。

症状

皮疹发生前 1 至 3 天，您可能出现史-约综合征的早期症状，其中包括：

• 发热
• 口腔和咽喉疼痛
• 疲劳
• 眼睛灼热

随着病情进展，其他体征和症状包括：

• 原因不明的广泛性皮肤疼痛
• 不断扩散的红色或紫色皮疹
• 皮肤以及口腔、鼻子、眼睛和生殖器的黏膜上出现水疱
• 水疱形成后的几天内出现脱皮

何时就诊

史-约综合征需要立即就医。如果您出现这种疾病的体征和症状，请立即就医。在使用药物期间或者停药后两周内可能会出现药物诱导反应。

病因

史-约综合征是一种罕见且不可预测的疾病。医务人员可能无法确定其确切原因，但通常此状况是由药物、感染或两者共同所致。您可能会在使用药物时或停止使用药物后两周内对药物产生反应。

可能引起史-约综合征的药物包括：

• 抗痛风药物，例如别嘌醇
• 治疗癫痫发作和心理疾病的药物（抗惊厥药和抗精神病药）
• 磺胺类抗菌药物（包括柳氮磺吡啶）
• 奈韦拉平（Viramune、Viramune XR）
• 止痛药，如对乙酰氨基酚（Tylenol 等）、布洛芬（Advil、Motrin IB 等）以及萘普生钠（Aleve）

可能引起史-约综合征的感染包括肺炎和 HIV。

风险因素

增加史-约综合征患病风险的因素包括：

• 艾滋病毒感染。在艾滋病毒感染者中，史-约综合征的发病率大约是普通人群的 100 倍。
• 免疫系统减弱。免疫系统可能受到器官移植、HIV/AIDS 和自身免疫病的影响。
• 癌症。癌症患者，尤其是血癌患者，患有史-约综合征的风险更高。
• 史-约综合征史。如果您曾患过与药物有关的此类疾病，那么再次使用这种药物，就有复发的风险。
• 史-约综合征家族史。如果有直系亲属患有史-约综合征，您患这种疾病的风险可能会增加。
• 遗传因素。某些基因变异会增加史-约综合征患病风险，特别是在同时服用治疗癫痫发作、痛风或心理疾病的药物时。

并发症

史-约综合征的并发症包括：

• 脱水。皮肤脱落的区域会流失液体。口腔和咽喉的疮疡可能导致液体摄入困难，从而导致脱水。
• 血液感染（脓毒症）。受感染的细菌进入血流并扩散到全身时，就会发生脓毒症。脓毒症进展迅速，可能导致休克和器官衰竭，从而危及生命。
• 眼睛问题。史-约综合征引起的皮疹可能导致眼部炎症、干眼症和光敏感。严重时，可能引发视力缺损，极少数情况下，甚至可能导致失明。
• 肺部受累。此疾患可能引发紧急情况，即肺部无法将足够的氧气送入血液中（急性呼吸衰竭）。
• 永久性皮肤损伤。史-约综合征后的再生皮肤上可能出现肿块和颜色异常。另外，还可能出现皮肤疤痕。长期皮肤问题可能导致脱发，且指甲和脚趾甲可能无法正常生长。

预防

• 服用某些药物前考虑基因检测。美国食品药品管理局建议亚裔和南亚裔血统的人群在开始治疗前筛查一种叫做 HLA-B*1502 的基因变异。

• 如果您曾患此病，请避免使用会引发该疾病的药物。如果您曾患史-约综合征，并且医务人员告知您的病是由某种药物所致，则请避免使用该药物和其他类似药物。这是防止复发的关键所在，复发一般比首次发病更严重且可能致命。

  您的直系血亲可能也需要避免使用这种药物，因为这种状况有时会遗传。

诊断

用于诊断史-约综合征的检测和程序包括：

• 病史检查和体格检查。医务人员通常可根据您的病史（包括检查您当前和最近停止服用的药物）以及体格检查确认史-约综合征。
• 皮肤活检。为确认诊断和排除其他可能的病因，医务人员会取一份皮肤样本，用于实验室检测（活检）。
• 培养。为排除感染，医务人员会取一份皮肤样本、组织或体液，用于实验室检测（培养）。
• 影像学检查。根据您的症状，医务人员可能建议您进行影像学检查（比如胸部 X 线检查），以检查是否存在感染性肺炎。
• 血液检测。此项检测用于确认感染或其他可能的病因。

治疗

治疗史-约综合征需要住院治疗，很可能要进入重症监护病房或烧伤病房。

停用不必要的药物

治疗史-约综合征的首要步骤是停用可能致病的任何药物。如果您服用了不止一种药物，可能很难判断是哪种药物导致了这个问题。因此，医务人员可能让您停用所有非必要的药物。

支持性治疗

您在住院期间可能会获得的支持性护理包括：

• 液体补充和营养。由于皮肤脱落会导致大量水分从体内流失，因此补充水分是治疗的重要组成部分。您可以通过一根插入鼻子并引导到胃的管子（鼻胃管）来接收液体和营养素。
• 伤口护理。凉爽、湿润的敷布可能有助于舒缓水疱愈合时的状况。您的医疗护理团队可能会帮您轻轻去除死皮，并将凡士林或药用敷料涂在患处。
• 眼睛护理。您可能还需要眼科专家（眼科医生）的护理。

药物

史-约综合征治疗方案中的药物包括：

• 缓解不适感的止痛药。
• 减少眼睛和黏膜发炎的药物（外用类固醇）。
• 必要时可以使用抗生素来控制感染。
• 其他口服或注射（全身性）药物，如皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白。研究显示，环孢霉素（Neoral、Sandimmune）和依那西普（Enbrel）有助于治疗这种疾病。

如果史-约综合征的基础病因可被清除且皮肤反应停止，新的皮肤可能在几天内开始生长。在严重的情况下，完全恢复可能需要几个月。

生活方式与家庭疗法

如果您患有史-约综合征，请务必：

• 了解哪些因素会引起您的反应。如果您的状况由某种药物引起，请了解其名称及同类药物。避免接触这些药物。
• 通知医务人员。请告知所有的医务人员，您有史-约综合征病史。如果反应由药物引起，请告知医务人员是哪种药物。
• 佩戴医疗信息手环或项链。请在医疗信息手环或项链上标明此疾病的相关信息及病因。务必随时佩戴。

准备您的预约

史-约综合征为急症。如果您出现任何体征或症状，请致电 911 或寻求紧急医疗帮助，或者立即前往急诊室。

如果有时间，请在就诊前：

• 把您过去三周内服用的所有药物都放进一个袋子里，包括处方和非处方药。带上这个袋子，因为它可以帮助医务人员找出是什么触发了您的病情。
• 请家人或朋友与您一同前往。您可能要与同伴分享自己的相关健康信息，以便其可以在您与医务人员交谈时提供帮助。

医务人员可能会问的问题包括：

• 您最近是否患过类似流感的疾病？
• 您还有其他哪些医疗状况？
• 在过去三周内，您服用过哪些药物？

在医院时，您可能会向医务人员提问。列一个问题清单可能有所帮助，例如：

• 我的病情是什么原因导致的？
• 我怎样才能避免再次出现这种反应？
• 我需要遵守哪些限制？
• 我还有其他医疗状况。我如何同时管理好这些病症？
• 我的皮肤多久才能治愈？
• 我是否可能出现任何永久性损伤？