概述

嗅神经母细胞瘤是一种罕见的癌症，始于鼻腔上部。

嗅神经母细胞瘤的起始区域通过一个包含小孔的骨与脑隔开，小孔允许控制嗅觉的神经（嗅觉神经）通过。嗅神经母细胞瘤也称嗅神经母细胞瘤。

嗅神经母细胞瘤可发生于成人的任何年龄，通常起始于鼻腔的肿瘤，可生长或延伸至鼻窦、眼睛和脑。随着肿瘤的生长，嗅神经母细胞瘤患者的嗅觉会丧失，频繁流鼻血并出现呼吸困难。

嗅神经母细胞瘤也可扩散至颈部淋巴结和腮腺。在晚期病例中，嗅神经母细胞瘤可扩散到脑的其他部位及身体的其他部位，如肺、肝和骨。

嗅神经母细胞瘤通常采用手术治疗。也常建议放化疗。

症状

嗅神经母细胞瘤的症状包括：

• 嗅觉丧失
• 经常鼻出血
• 用鼻呼吸困难

随着癌症长大，可能引起眼睛疼痛、视力损失、耳疼痛和头痛。

何时应就诊

如果您有任何为之担忧的持续性体征或症状，请与您的医生约诊。

病因

嗅神经母细胞瘤的确切病因尚不清楚。一般来说，癌症始于某种基因突变，让正常健康的细胞继续生长，而不响应停止生长的信号，与正常细胞不同，癌细胞会不受控制地生长和增殖。积累的异常细胞形成肿块（肿瘤）。

并发症

嗅神经母细胞瘤的并发症可能包括：

• 癌症发展并侵入附近的结构。如果晚期嗅神经母细胞瘤大到足以侵入眼睛和大脑等附近结构，则可能引起并发症。
• 癌症扩散（转移）。嗅神经母细胞瘤可能会扩散（转移）到身体的其他部位，例如淋巴结、骨髓、肺部、肝脏、皮肤和骨骼。
• 嗅觉丧失。肿瘤可能堵塞鼻道，从而阻塞鼻子的空气流动。
• 手术并发症。这些并发症可能包括脊髓液渗漏、感染、视力问题和脓肿。

诊断

嗅神经母细胞瘤的诊断可能需要：

• 体格检查。详细的体征和症状史，以及眼、鼻和头颈部检查能够为医生提供重要信息，从而了解肿瘤范围和帮助诊断。
• 使用灵活的微型摄像头观察鼻腔。在内镜检查过程中，将一根细软管（内镜）插入鼻部。软管上连有摄像头，可以让医生看到鼻内、鼻后部分（鼻咽部）和鼻腔内鼻窦区域的肿瘤范围。
• 影像学检查。磁共振成像和正电子发射断层成像（PET）等影像学检查有助于确定嗅神经母细胞瘤的位置和程度，并帮助确定其是否扩散。
• 取出组织样本进行检测。活检是一种采集肿瘤组织样本进行病理分析的手术。通过将特殊的器械插入您的鼻孔取出一小块癌组织，来进行活检。该手术通常可以在医生办公室完成。
• 在实验室检测组织样本。必须对活检样本进行准确的检测和分析，以区分嗅神经母细胞瘤和其他可能看起来相似的肿瘤。由于嗅神经母细胞瘤非常罕见，且可能与其他发生在头部、颈部或鼻部的癌症有相似的外观，因此难以诊断。病理分析也可以确定肿瘤的侵袭性（分级）。

治疗

嗅神经母细胞瘤的治疗方法通常包括通过手术切除癌变部位。其他治疗方法包括高功率能量束放疗和强效药化疗。

手术

根据肿瘤的位置不同，手术方法也不同，通常包括以下方法进行的手术：

• 切除肿瘤的鼻侧部分。这种手术通常使用内镜手术。外科医生使用一个装有镜头的长细管（内镜）经鼻孔插入来评估癌症。将特殊的手术工具穿过内镜，这样可以直接观察该区域，有利于去除癌症和周围组织。
• 打开颅骨以接触到肿瘤。开颅术是指为了切除肿瘤并将其与大脑分离而切除一小部分颅骨。

嗅神经母细胞瘤的治疗通常涉及多个专业的专家，如神经外科医生、头颈科外科医生、放射肿瘤科医生和肿瘤内科医生。

放射疗法

放射疗法使用高能束流（例如 X 线或质子）来杀死癌细胞。鼻腔神经胶质瘤患者通常会在手术后接受放射疗法，以杀死任何可能残留在头部和颈部的微小癌细胞。

如果由于其他健康问题导致无法进行手术，或癌症发展到晚期而无法通过手术切除，，也可以单独使用放射疗法或将放射疗法与化疗结合治疗。

化疗

化疗使用药物杀死癌细胞。对于嗅神经母细胞瘤患者，术后将化疗与放疗相结合杀死任何可能残留的癌细胞，特别是侵袭性很强或范围广泛的癌症。

替代医学

尚未发现可以治愈嗅神经母细胞瘤的替代疗法。但是，结合医生提供的治疗，补充和替代疗法可以帮助您应对治疗的副作用。

在癌症治疗期间可能有用的疗法包括：

• 针刺疗法
• 芳香疗法
• 催眠
• 按摩
• 音乐疗法
• 松弛技术
• 太极
• 瑜伽

妥善处理与支持

确诊嗅神经母细胞瘤可能让人难以接受。当您还在尝试克服对未来的震惊和恐惧时，医生会要求您对自己的治疗做出重要的决策。

每个人都会找到自己对待癌症确诊的方式。在您找到适合自己的方式之前，以下措施能够让您获益：

• 充分了解癌症的知识，以便对自己的护理做出决策。如果希望详细了解嗅神经母细胞瘤，请向您的医生咨询这种癌症的详细信息 — 类型和分级。针对您的治疗方案，征求最新信息的可靠来源。

  通过详细了解您的癌症和治疗方案，您在做出治疗决策时会更加自信。

• 与其他癌症幸存者交流。您可能会发现，与和您面临同样境况的其他人交谈会有所帮助和受到鼓舞。若要在您当地及网上找到支持小组，请联系美国癌症协会或美国国家癌症研究所。
• 向他人诉说您的感受。让朋友或家人倾听您的想法，或者与神职人员或咨询师交谈。请您的医生推荐一位与癌症幸存者打交道的咨询师或其他专业人员。

• 亲近朋友和家人。在您接受癌症治疗期间，您的朋友和家人是您的坚强后盾。

  当您开始向人们诉说自己的嗅神经母细胞瘤确诊情况时，可能会得到很多帮助。提前考虑您需要哪些方面的帮助，例如希望情绪低落时找人聊天，或者需要他人帮忙准备饮食。

准备您的预约

如果有任何体征或症状令您很担心，请先联系医生约诊。您可能会被转诊给耳鼻喉科专家。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。预约时，询问是否需要提前做好准备，例如限制您的饮食。
• 写下您目前出现的所有症状，包括看似与您就诊原因无关的症状。
• 写下关键的个人信息，包括任何主要压力或近期的生活变化。
• 列出您服用的所有药物、维生素或补充剂清单。
• 请家人或朋友陪同。有时很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同您的亲友可能会记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医生咨询的问题。

由于就诊时间有限，请提前准备好问题清单以便充分利用时间。请按照从最重要至最不重要的顺序列出问题，以免时间不够。对于嗅神经母细胞瘤，要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 我的症状或疾病的诱因可能是什么？
• 我的症状或疾病还有其他可能的原因吗？
• 我需要做哪些检查？
• 我的疾病可能是暂时问题还是长期病症？
• 最佳治疗方案是什么？
• 除了您建议的主要方法外，还有哪些替代方法？
• 我还有其他健康状况。如何才能同时管理好这些疾病？
• 有没有我需要遵守的任何限制事项？
• 我应该去看专科医生吗？治疗费用是多少，我的保险能报销吗？
• 有相关的小册子或印刷资料可以给我带回去参考吗？有哪些网站您可以推荐？
• 哪些因素决定我是否应该安排随诊？

除了已经准备好向医生咨询的问题外，您也可以随时询问不明白的问题。

医生可能做些什么

医生可能会问一些问题，例如：

• 您的症状是从什么时候开始的？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化？