概述

自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种慢性炎症，通常认为是因机体免疫系统攻击自身胰腺引起的，可使用类固醇来有效治疗。目前认为 AIP 有两种亚型，即 1 型和 2 型。

1 型 AIP 是一种 IgG4 相关性疾病（IgG4-RD）的胰腺表现。这种疾病通常累及多个器官，包括胰腺、肝脏胆管、涎腺、肾脏和淋巴结。

2 型 AIP 似乎只累及胰腺，不过约三分之一的 2 型自身免疫性胰腺炎患者伴有炎性肠病。

1 型 AIP 可能被误诊为胰腺癌。这两种状况的部分体征和症状相同，但治疗方法却大相径庭，因此将两者区分开来非常重要。

症状

自身免疫性胰腺炎（AIP）很难诊断，且通常不会出现任何症状。1 型 AIP 的症状和体征与胰腺癌相似。

胰腺癌的体征和症状可包括：

• 尿色深
• 粪色变浅或粪便漂浮在马桶中
• 皮肤和眼睛发黄（黄疸）
• 上腹或后背中部疼痛
• 恶心和呕吐
• 无力或疲惫不堪
• 食欲不振或有饱腹感
• 不明原因的体重减轻

1 型 AIP 的最常见体征是胆管堵塞引起的无痛黄疸，见于约 80% 的患者。2 型 AIP 可表现为急性胰腺炎反复发作。上腹部疼痛是胰腺癌的常见症状，自身免疫性胰腺炎一般不会出现这种症状。

1 型和 2 型 AIP 的不同之处包括：

• 在 1 型 AIP 除了累及胰腺外，还可能累及其他器官。2 型 AIP 仅累及胰腺，但是该病可能与炎性肠病（另一种自身免疫状况）有关。
• 1 型 AIP 好发于 60 至 70 岁男性。
• 与 1 型 AIP 相比，2 型 AIP 无性别差异，且发病年龄较小。
• 中断治疗后，1 型 AIP 很可能复发。

何时就诊

自身免疫性胰腺炎通常不会引起任何症状。但是，如果您有无法解释的体重减轻、腹痛、黄疸或其他困扰您的体征和症状，请就医。

病因

目前，医生尚不清楚导致自身免疫性胰腺炎的病因，但与其他自身免疫性疾病一样，普遍认为是由人体的免疫系统攻击健康的人体组织所致。

风险因素

这两种类型 AIP 的发生频率在世界各地各不相同。在美国，大约 80% 的自身免疫性胰腺炎患者属于 1 型。

1 型自身免疫性胰腺炎患者往往符合下列条件：

• 年龄在 60 岁以上
• 为男性

2 型自身免疫性胰腺炎患者符合如下条件：

• 大多超过 40 岁（比 1 型病患者年轻十岁或二十岁）
• 可能为女性或男性
• 更有可能患有炎性肠病，例如溃疡性结肠炎

并发症

自身免疫性胰腺炎可能会引起多种并发症。

• 胰腺外分泌功能不全。AIP可能导致胰腺无法分泌足够多的酶。该病的体征和症状可能包括腹泻、减重、代谢性骨病以及维生素或矿物质缺乏症。
• 糖尿病。由于胰腺是分泌胰岛素的器官，因此胰腺损伤可能会引发糖尿病，您可能需要口服药物或胰岛素来进行治疗。
• 胰管和胆管狭窄。
• 胰腺钙化或结石。

针对自身免疫性胰腺炎的治疗（例如长期使用类固醇）也会引起并发症。然而，即使患有这些并发症，接受自身免疫性胰腺炎治疗的人也拥有正常的预期寿命。

AIP 和胰腺癌之间没有明确的联系。

诊断

由于自身免疫性胰腺炎的体征和症状与胰腺癌非常相似，所以很难诊断。但准确的诊断至关重要。癌症未确诊可能导致必要治疗延迟或未能实施。

AIP 患者往往伴有胰腺广泛肿大，但胰腺内也可能有肿块。为确保诊断准确并确定您患有哪种类型的 AIP，需要验血和进行影像学检查。

检测

自身免疫性胰腺炎无法通过单项检查或特征来识别。关于诊断的共识指南结合使用影像学检查、血液检测和活检结果。

特定检查可能包括：

• 影像学检查。胰腺和其他器官的检查可能包括计算机断层成像、磁共振成像、内镜超声（EUS）和内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）。

• 血液检测。将检测您的 IgG4（免疫系统产生的一种免疫球蛋白）水平是否升高。1 型 AIP 患者的血液中 IgG4 的水平会明显升高，而 2 型 AIP 患者一般则不会。

  然而，检测结果呈阳性并不一定意味着患有该病。小部分未患自身免疫性胰腺炎的人（包括某些胰腺癌患者）血液中的 IgG4 水平也很高。

• 内镜芯针活检。在这项检查中，病理学医生会在实验室分析胰腺组织样本。AIP 的外观表征独特，病理学专家可在显微镜下轻松识别。医生会将一根小管子（内镜）经口腔穿入胃部，在超声波的引导下，用特殊的针头取出一些胰腺组织。

  这其中的挑战在于获得足够大的可分析样本，而不仅仅是少量细胞。这项手术尚未普及，结果可能不具结论性。

• 类固醇试验。自身免疫性胰腺炎一般对类固醇有反应，医生有时会通过试用这种药物来确认诊断。然而，这种策略最好是专家指导下谨慎使用，并且仅在有充分证据支持自身免疫性胰腺炎诊断时才使用。对皮质类固醇的反应可通过计算机断层成像和血清 IgG4 水平的升高来衡量。

治疗

• 胆道内支架。在开始给药之前，医生有时会在有梗阻性黄疸症状的患者身上插入导管以进行胆管引流（胆道内支架）。但通常仅通过类固醇治疗即可改善黄疸。如果诊断不确定，有时医生会建议进行引流。放置支架时可能会采集胆管组织样本和细胞。
• 类固醇。短时间服用泼尼松龙或泼尼松后，自身免疫性胰腺炎的症状通常会有所改善。很多患者的病情会快速改善，甚至快到不可思议。有时患者未经任何治疗也会逐渐恢复。

• 免疫抑制剂和免疫调节剂。1 型 AIP 的复发率约为 30%-50%，2 型 AIP 的复发率不到 10%，疾病一旦复发则需要接受额外治疗，有时需要接受长期治疗。

  为了帮助减少与长期使用类固醇有关的严重副作用，医生经常会在治疗中加用能够抑制或改变免疫系统的药物，又称“类固醇减量药物”。根据您对“类固醇减量药物”的反应，您也许可以完全停用类固醇。

  免疫抑制剂和免疫调节剂包括麦考酚酯（CellCept）、巯嘌呤（Purinethol、Purixan）、硫唑嘌呤（Imuran、Azasan）和利妥昔单抗（Rituxan）。总体而言，这些药物已用于较小的样本组，其长期益处仍在研究中。

• 监测其他器官损害。1 型 AIP 通常与其他器官损害相关，包括淋巴结和涎腺肿大、胆管瘢痕形成、肝炎和肾脏疾病。尽管使用类固醇疗法可能会减轻或彻底消除这些症状，但是医生会继续监测您的状况。

准备您的预约

如果您担心自己的体征或症状，请先去初级保健医生处就诊。如果医生怀疑您可能患有自身免疫性胰腺炎，可能会将您转诊给胃肠科医生或胰腺科医生。

您该怎么办

• 了解就诊前是否有任何限制规定。预约时，请务必询问是否需要提前做准备，例如饮食限制。
• 写下您目前出现的所有症状，包括看似与您就诊原因无关的症状。
• 写下关键的个人信息，包括任何主要压力或近期生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂清单。
• 考虑让家人或朋友陪同就诊。有时很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同您的亲友可以帮您记住一些遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医生咨询的问题。

您与医生交流的时间有限。如果列出想问的问题，就诊时会更为从容不迫。以下是一些您可以就自身免疫性胰腺炎提出的问题：

• 能否解释一下我的检测结果？
• 请问您如何确定我没有患胰腺癌？
• 我是否需要再做其他检查？
• 我的病情已经发展到什么阶段？
• 经过初步治疗后，是否还会复发？
• 为防止复发，我是否需要终生接受治疗？
• 我应该如何接受追踪以防复发？
• 我的胰腺受损情况有多严重？
• 哪些治疗方法可以缓解我的体征和症状？
• 每种疗法各有哪些潜在的副作用？
• 哪些体征和症状表明我的病情发生恶化，需要再次就诊？
• 我应该注意哪些并发症的症状和体征？
• 我还有其他健康问题。怎样才能以最佳方式统筹管理好这些疾病？
• 我需要遵守哪些注意事项？
• 我可否带走一些相关的手册或其他印刷材料？有哪些推荐网站？

除了您准备咨询医生的问题外，您可以在就诊期间提出任何您想到的问题。

医生可能做些什么

医生可能会询问您一些问题。做好回答这些问题的准备，可以让您留出时间咨询您想解决的问题。医生可能会问：

• 您何时开始出现症状？
• 您是否有腹痛、尿色加深、粪色变浅、瘙痒或体重减轻等症状？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化？
• 您以前是否出现过这些症状？
• 您是否曾确诊为胰腺炎？
• 您在症状开始前，是否开始服用了新的药物？