概述

肾源性系统性纤维化是一种罕见的疾病，主要出现在晚期肾功能衰竭（无论是否接受透析）患者中。肾源性系统性纤维化可能类似于一些皮肤病，例如硬皮病和硬化性黏液水肿，大片的皮肤会变厚、变黑。

肾源性系统性纤维化还可能影响内脏，例如心脏和肺部，并导致关节中的肌肉和肌腱出现致残性短缩（关节挛缩）。

对于一些晚期肾脏疾病患者，在磁共振成像（MRI）和其他影像学检查期间暴露于传统钆造影剂（第 1 组）已确定为引发该疾病的诱因之一。发现这种关联后大大降低了肾源性系统性纤维化的发病率。新型钆造影剂（第 2 组）与全身性肾源性纤维化风险增加无关。

症状

肾源性系统性纤维化可能在接触传统的含钆造影剂（第 1 组）后几天到几个月甚至几年内开始出现。肾源性系统性纤维化的某些体征和症状可能包括：

• 皮肤肿胀和紧绷
• 皮肤上出现发红或发黑的斑块
• 皮肤变厚和变硬，通常出现在手臂和腿部，有时在躯干部位，但是几乎从未出现在脸部或头部
• 皮肤摸起来可能比较“木”，外观呈橘皮状
• 受累部位会出现灼热、瘙痒或严重刺痛
• 皮肤增厚，会抑制行动、引起关节灵活性丧失
• 罕见情况下，会出现水疱或溃疡

对于有些患者，肌肉和身体器官受累可能导致：

• 肌无力
• 由双臂、双手、双腿和双脚肌肉紧绷（挛缩）引起的关节运动受限
• 骨骼疼痛，尤其是髋骨或肋骨疼痛
• 内部器官（包括心脏、肺部、横膈膜、胃肠道或肝脏）功能下降
• 眼睛白色表面（眼白）出现黄斑

这种病一般属于长期疾病（慢性病），但部分患者的病情可能会有所改善。在少数人当中可能引起重度残疾，甚至致死。

病因

肾源性系统性纤维化的确切病因尚不完全清楚。纤维结缔组织在皮肤和结缔组织中形成，可导致全身组织出现瘢痕形成，最常见于皮肤和皮下组织。

对于肾病患者，在磁共振成像（MRI）中接触某些传统的含钆造影剂（第 1 组）已确定为该疾病的触发因素之一。这种升高的风险被认为与肾脏从血流中除去造影剂的能力下降有关。

美国食品药品管理局（FDA）建议急性肾损伤或慢性肾病患者避免接触传统的含钆造影剂（第 1 组）。

肾脏疾病患者接触传统的含钆造影剂（第 1 组）时，可能出现增加肾源性系统性纤维化风险的其他情况，但个中关联尚未确定。包括：

• 使用大剂量红细胞生成素（EPO）。这是一种促进红细胞生成的激素，通常用于治疗贫血
• 最近接受过血管外科手术
• 凝血问题
• 严重感染

风险因素

下列人群在暴露于传统钆造影剂（第 1 组）后肾源性系统性纤维化的风险最高：

• 患有中度到重度肾脏疾病
• 曾经进行过肾移植，但目前肾功能受损
• 正在接受血液透析或腹膜透析
• 患有急性肾损伤

诊断

肾源性系统性纤维化通过以下方式诊断：

• 通过体检发现疾病的体征和症状，如果患有晚期肾病，评估是否有使用钆造影剂的 MRI 检查史
• 从皮肤和肌肉采取组织样本（活检）
• 根据需要进行其他检测，可用于指示是否累及肌肉或内部器官

治疗

肾源性系统性纤维化尚无治愈方法，也没有治疗方法始终能成功阻止或逆转疾病进展。肾源性系统性纤维化很少发生，因此很难进行大规模的研究。

在部分肾源性系统性纤维化患者中，以下疗法略有成效，但还需开展更多研究以确定这些疗法是否有用：

• 血液透析。对于接受血液透析的晚期慢性肾病患者，在接受含钆造影剂后立即进行血液透析，可降低出现肾源性系统性纤维化的可能性。
• 物理疗法。有助于伸展受累肢体的物理疗法可能有助于减缓关节挛缩的进展并可保持运动能力。
• 肾移植。对于适合进行肾脏移植的患者，肾源性系统性纤维化可能随着移植后肾功能的改善而逐渐改善。
• 紫外线 A 体外光分离置换疗法。该疗法需要将血液抽出体外，并使用能够使血液对紫外线敏感的药物处理血液。随后让血液接受紫外线照射，并返回身体。有些人在接受这种治疗后有所改善。

这些药物为实验性质，目前尚未投入使用。以下药物已显示对某些人有帮助，但副作用限制了其用途：

• 伊马替尼（Gleevec）。虽然这种疗法在减少皮肤增厚和紧绷方面展现出一定的前景，但仍需要更多的研究。
• 己酮可可碱（Pentoxil）。这种药物取得了一定程度的成功；理论上来说，它能降低血液的浓度和黏性（黏度），有助于血液循环。但还需开展更多研究。
• 硫代硫酸钠。使用这种药物可能有好处，但还需要更多研究。
• 静脉注射高剂量免疫球蛋白。使用这种药物可能有好处，但还需要更多研究。