作者:西安国际医学中心医院
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更新时间:2021.08.21
先天性巨结肠是一种累及大肠(结肠)并引起排便障碍的病症。这是一种在出生时即患有(先天性)的病症,是婴儿结肠肌层缺失神经细胞所致。如果没有这些神经细胞刺激肠道肌肉来帮助内容物在结肠中移动,内容物可能会积聚并导致肠道堵塞。
先天性巨结肠的新生儿患者通常在出生后几天内无法排便。轻微病例可能要到青少年期才能诊断。先天性巨结肠很少在成年后才首次得到诊断。
治疗方案是通过手术绕过或切除结肠的病变肠道。
对于患有先天性巨结肠的儿童,全部或部分大肠(结肠)中无法形成神经。消化产生的废物不能通过缺乏神经组织的结肠部分。大便阻塞,导致正常结肠肿胀。
先天性巨结肠的体征和症状因病情的严重程度而异。通常这些体征和症状在出生后旋即出现,但有时直到年龄较大时才明显。
一般,新生儿最明显的体征是出生后 48 小时内不排便。
新生儿其他征兆和症状可能包括:
对于年龄较大的儿童,体征和症状可能包括:
目前尚不清楚到底是什么原因导致了先天性巨结肠。有些与家族遗传有关,而有些可能与基因突变有关。
当结肠内的神经细胞不能完全形成时,就会出现先天性巨结肠。结肠中的神经控制着推动食物通过肠道的肌肉收缩。若无这些肌肉收缩,粪便会停留在大肠中。
可能增加患先天性巨结肠风险的因素包括:
患先天性巨结肠的儿童容易受到严重肠道感染,称为小肠结肠炎。小肠结肠炎会危及生命,需要立即治疗。
医生会对您的孩子进行检查,询问有关您孩子症状的问题,并且可能会建议进行下列一项或多项检查,以诊断或排除先天性巨结肠:
使用对比造影剂进行腹部 X 线检查。将钡剂或另一种造影剂经插入直肠的特殊导管送入肠道。钡剂会填充肠道并覆盖在肠膜上,形成结肠和直肠的清晰轮廓。
X 线通常会显示无神经的狭窄肠段和其后正常但经常肿胀的肠段之间的清晰对比。
对于大多数先天性巨结肠症患者,可以通过手术绕过或切除缺乏神经细胞的结肠部分进行治疗。可以通过两种方法完成:拖出式手术或造口术。
在手术过程中,结肠病变部分的内膜被剥离。然后,从结肠内部将正常部分拉至肛门并连接。通常使用微创(腹腔镜)方法,通过肛门进行操作。
对于重症儿童,可以分两步进行手术。
首先,切除结肠的异常部分,并将结肠上部健康部分连接到外科医生在儿童腹部所造的开口处。然后,让粪便通过开口排出体外进入一个与肠末端相连的袋子,而肠末端伸出腹部的开孔(造口)。这为结肠下部愈合留出时间。
当结肠愈合后,进行第二次手术,以闭合造口并将肠的健康部分连接至直肠或肛门。
手术后,大多数孩子都能通过肛门排便。
随着时间推移,可能出现的并发症包括:
儿童在手术后,尤其是在第一年,仍有发生肠道感染(小肠结肠炎)的风险。如果出现下列小肠结肠炎体征和症状,请立即联系医生:
如果您的孩子在做完先天性巨结肠手术后出现便秘,请咨询医生是否要尝试以下任何做法:
食用高纤维食物。如果孩子吃的是固体食物,包括高纤维食物。请提供全谷物、水果和蔬菜和限量的白面包以及其他低纤维食物。因为一开始突然增加高纤维食物可能加重便秘,因此应在您的孩子的饮食中缓慢添加高纤维食物摄入量。
如果孩子还没有吃固体食物,咨询医生缓解便秘的配方。有些婴儿可能暂时需要进食管。
通常在出生后不久或在稍后出现疾病症状后,由医院确认为先天性巨结肠。如果孩子出现让您感到担忧的体征或症状(便秘和腹胀),请咨询医生。
如果孩子症状严重,可能会转诊至消化科医生或者急诊科。
以下信息可以帮助您做好就诊准备。
约诊时,询问您的孩子是否需要提前做些准备,例如在某项检查前禁食。请列出以下内容:
尽量请家人或朋友陪同,他们可以帮您记住您获得的信息。
对于先天性巨结肠病,要向医生咨询的基本问题包括:
如果还有其他问题,请随时提出。
您孩子的医生可能会询问一些问题,包括:
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