概述

神经内分泌肿瘤是一种始于神经内分泌细胞（一种特殊细胞）的癌症。神经内分泌细胞同时具有神经细胞和内分泌细胞的相似特性。

神经内分泌肿瘤很罕见，可发生在身体的任何部位。大多数神经内分泌肿瘤发生在肺、阑尾、小肠、直肠和胰腺。

神经内分泌肿瘤有多种类型。有些生长缓慢，有些生长非常迅速。有些神经内分泌肿瘤产生的激素过多（功能性神经内分泌肿瘤）。另一些则不释放激素或释放的激素不足以引起症状（非功能性神经内分泌肿瘤）。

因此，需要根据肿瘤的类型、位置、是否产生过多的激素、侵袭性如何以及是否已经扩散到身体的其他部位，对神经内分泌肿瘤进行诊治。

症状

神经内分泌肿瘤在起初并不总是引起体征和症状。可能出现的症状取决于肿瘤的位置及其是否产生过量的激素。

一般来说，神经内分泌肿瘤的体征和症状可能包括：

• 肿瘤生长引发的疼痛
• 您可能感觉到皮肤下有一个不断增大的肿块
• 感觉异常疲惫
• 体重意外下降

产生过量激素的神经内分泌肿瘤（功能性肿瘤）可能会引起：

• 皮肤潮红
• 腹泻
• 尿频
• 经常口渴
• 头晕
• 颤抖
• 皮疹

何时就医

如果您对任何持续的体征和症状感到担心，请与您的医生约诊。

病因

尚不清楚神经内分泌肿瘤的确切病因。这些癌症起源于神经内分泌细胞，这种细胞的特征与神经细胞和产生激素的细胞相似。神经内分泌细胞遍布全身。

当神经内分泌细胞的 DNA 发生改变（突变）时，就会开始出现神经内分泌肿瘤。细胞内的 DNA 包含指示细胞正常活动的指令，而这种改变导致神经内分泌细胞迅速增殖。最终形成肿瘤。

有些神经内分泌肿瘤生长极其缓慢。另一些则是侵袭性癌症，会侵入并破坏正常身体组织，或扩散（转移）到其他身体部位。

风险因素

如果您患有会增加癌症风险的遗传综合征，那么您患神经内分泌肿瘤的风险会更高。示例包括：

• 多发性内分泌腺瘤病 1 型（MEN 1）
• 多发性内分泌腺瘤病 2 型（MEN 2）
• 希佩尔-林道综合征
• 结节性硬化症
• 神经纤维瘤病

诊断

诊断神经内分泌肿瘤可能要接受的检查和程序取决于体内肿瘤的位置。通常，这些检查包括：

• 体格检查。医生可能会检查您的身体，以更充分了解您的体征和症状。医生可能会触摸检查是否有淋巴结肿大，或寻找肿瘤导致产生过多激素的迹象。
• 检测是否有过量激素。医生可能会建议您接受血液或尿液检查，以检测是否存在神经内分泌肿瘤导致产生过量激素的迹象。
• 影像学检查。您可能需要接受影像学测试，例如超声、 CT 和 MRI，获得肿瘤成像。对于神经内分泌肿瘤，有时使用正电子发射断层成像（PET）并将放射性示踪剂注入到静脉中来获得肿瘤成像。
• 提取样本细胞进行检测的程序（活检）。为收集细胞，医生会根据您的情况，可能将一根末端带灯和摄像头的细长管插入肺（支气管镜检查）、食管（内镜检查）或直肠（结肠镜检查）。有时需要手术采集组织样本。

如果神经内分泌肿瘤已有扩散到身体其他部位的风险，您可能需要接受其他检查来确定癌症的程度。

治疗

神经内分泌肿瘤的治疗方案将取决于肿瘤的类型、位置，以及是否出现由肿瘤产生过多激素引起的体征和症状。

一般来说，神经内分泌肿瘤的治疗方案可能包括：

• 外科手术。通过手术切除肿瘤。在可行情况下，外科医生会切除整个肿瘤及其周围的一些健康组织。如果无法完全切除肿瘤，医生也会设法尽量切除。
• 化疗。化疗使用强效药物杀死肿瘤细胞。它可以通过手臂静脉或药片方式给药。如果您的神经内分泌肿瘤有术后复发的风险，则会建议化疗。化疗也可用于无法通过手术切除肿瘤的晚期肿瘤患者。
• 靶向药物治疗。靶向药物治疗专门针对肿瘤细胞中的特定异常。通过阻断这些异常，靶向药物治疗可以杀死肿瘤细胞。靶向药物治疗通常与化疗联合用于治疗晚期神经内分泌肿瘤。
• 放射性核素肽受体介导治疗（PRRT）。PRRT 将靶向癌细胞的药物与少量放射性物质联用。它可以将辐射直接输送到癌细胞。一种 PRRT 药物，lutetium Lu 177 dotatate（Lutathera），用于治疗晚期神经内分泌肿瘤。
• 通过药物控制过多激素。如果您的神经内分泌肿瘤释放的激素过多，医生可能会建议使用药物来控制您的体征和症状。
• 放射疗法。放射疗法使用强大的能量束（如 X 线和质子）杀死癌细胞。可能放射疗法对某些类型的神经内分泌肿瘤有效。如果不考虑手术，放疗可能是建议的治疗方法。

根据您的特定情况和神经内分泌肿瘤的具体类型，可能会采用其他治疗方法。

妥善处理与支持

确诊神经内分泌肿瘤会让人感到紧张和难以承受。随着时间的推移，您会找到方法来应对痛苦和不确定性。在此之前，以下措施对您可能有所帮助：

• 尽可能多地了解这种疾病，做出治疗决策。询问医生神经内分泌肿瘤的相关信息，包括治疗方案以及预后情况（如果您想知道）。您越了解这种神经内分泌肿瘤，在做出治疗决策时就会越自信。
• 寻求家人和朋友的支持。与家人和朋友保持联系，寻求支持。谈论您的诊断结果可能很困难，当您分享这些消息时，可能得到多种反应。但谈论您的病情并告诉别人您患癌的消息可以帮助您应对癌症；经常随之而来的援助，也会对您有所助益。
• 与其他神经内分泌肿瘤患者保持联系。不妨加入社区或网上的互助团体。相同疾病的患者组成的互助小组可以提供有用的信息、实用的技巧并且能够相互鼓励。

准备您的预约

如果您有任何为之担忧的体征或症状，请先与家庭医生约诊。根据您的具体情况，您的医生可能会将您转诊给专科医生。

由于就诊时间可能很短，而且通常会涉及大量信息，因此最好事先做好准备。下面提供的信息有助于您做好准备，并了解医生可能会做什么。

预防

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定。在预约时，确保询问是否需要提前做任何准备，例如限制饮食。
• 写下目前出现的所有症状，包括看起来与本次预约无关的任何症状。
• 写下关键的个人信息，包括重要压力或近期生活变化。
• 列出正在服用的所有药物、维生素或补充剂的清单。
• 考虑让家人或朋友陪同就诊。有时，要记住就诊时医务人员提供的所有信息非常困难。陪同您的亲友可能会记住您遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医生咨询的问题。

由于就诊时间有限，准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。请按照从最重要至最不重要的顺序列出问题，以免时间不够。对于神经内分泌肿瘤，要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 我患的是哪种类型的神经内分泌肿瘤？
• 您能解释一下我的检测结果吗？
• 您是否建议进行其他的检查或程序？
• 我有哪些治疗方案？
• 每种治疗方法各有哪些副作用？
• 治疗对我的日常生活有什么影响？
• 您认为哪种治疗方案最适合我？
• 我必须在多长时间决定我的治疗方案？
• 我是否需要第二诊疗意见？治疗费用是多少，我的保险能报销吗？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

除了事先准备好的问题外，如果想到其他问题，您也可以随时询问医生。

准备您的预约

医生可能做些什么

医生可能会询问您很多问题。请做好回答这些问题的准备，这样有利于更好地安排时间，去详细了解您所关注的任何方面。医生可能会问：

• 何时开始出现症状？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？