概述

路易体失智是仅次于阿尔茨海默病的第二常见失智类型。称为路易体的蛋白质沉积物在脑的神经细胞中形成。蛋白质沉积物影响的大脑区域参与思维、记忆和运动。这种状况也称为路易体痴呆。

路易体失智会导致心智能力下降，并随时间推移逐渐加重。路易体失智患者可能会看到不存在的东西。这称为视觉幻觉。他们的警觉性和注意力也可能发生变化。

路易体失智患者可能会出现帕金森病症状。这些症状可能包括肌肉僵硬、动作缓慢、行走困难和震颤。

症状

路易体失智的症状包括：

• 视觉幻觉。看到不存在的东西（称为幻觉）可能是路易体失智的首发症状之一。这种症状经常定期出现。路易体失智患者可能会看到不存在的形状、动物或人。可能出现声音、气味或触觉方面的幻觉。
• 运动障碍。可能出现帕金森病的体征，称为帕金森类体征。这些症状包括运动减慢、肌肉僵硬、震颤或拖着脚走路。这会导致患者跌倒。
• 身体功能调节不良。神经系统中控制自动功能的部分称为自主神经系统。路易体失智会影响自主神经系统控制血压、心率、发汗和消化的效果。这会导致站立时血压突然下降、头晕、跌倒、膀胱失控和排便问题（便秘等）。
• 认知问题。路易体失智患者可能会出现类似于阿尔茨海默病患者的思考问题。这些问题可能包括意识模糊、注意力障碍、视觉空间问题和记忆丧失。
• 睡眠问题。路易体失智患者可能会出现快速眼动（REM）睡眠行为障碍。这种障碍会导致人们在睡眠期间将梦里的行为通过身体表现出来。快速眼动睡眠行为障碍患者可能会在睡觉时拳打脚踢、大叫或尖叫。
• 注意力波动。可能会出现偶尔睡意、长时间发呆、白天长时间打盹或言语混乱。
• 抑郁症。路易体失智患者可能患有抑郁症。
• 情感淡漠。可能会失去动力。

病因

路易体失智的特征是蛋白质聚集而成的团块，称为路易体。这种蛋白质还与帕金森病有关。大脑中出现路易体的患者也有与阿尔茨海默病有关的斑块和缠结物。

风险因素

一些因素似乎会增加路易体痴呆症的患病风险，包括：

• 年龄。60 岁以上的人风险更大。
• 性别。路易体痴呆症影响男性多于女性。
• 家族史。家庭成员患有路易体痴呆症或帕金森氏病时风险更大。

并发症

路易体失智具有进行性。这意味着它会随时间推移逐渐加重。随着症状加重，路易体失智可导致：

• 重度失智。
• 攻击行为。
• 抑郁症。
• 跌倒和受伤的风险增加。
• 帕金森病的症状（如震颤）加重。
• 死亡，平均发生在症状开始出现的约 7 至 8 年后。

诊断

确诊为路易体失智的人的思考能力会逐渐下降。他们还至少有以下两种症状：

• 警觉性和思考功能的波动。
• 反复出现视觉幻觉。
• 帕金森病症状。
• 快速眼动睡眠行为障碍，患者会在睡眠期间将梦里的行为通过身体表现出来。

其他症状可为路易体失智诊断提供支持。这包括自主神经系统问题。发生这种情况时，身体不能调节血压、心率、体温和出汗。

对治疗精神病的药物敏感也可为诊断提供支持。对于氟哌啶醇（Haldol）等药物，尤其如此。抗精神病药物不用于路易体失智患者，因为它们可能会使症状加重。

单项检查不能诊断出路易体失智。基于您的症状并通过排除其他疾病做出诊断。检查可能包括：

神经系统和体格检查

医生可能检查是否有帕金森病、卒中、肿瘤或其他会影响脑和身体机能的疾病的体征。神经系统检查包括：

• 反射。
• 力量。
• 行走。
• 肌肉张力。
• 眼动。
• 平衡。
• 触觉。

精神能力评估

该项检查的简短版本用于评估您的记忆力和思维能力，不到 10 分钟即可完成。该检查通常不能区分路易体失智与阿尔茨海默病。但可以确定您是否有认知损害。较为详细的检查需要几个小时，可帮助识别路易体失智。

血液检测

这些可以排除影响脑功能的身体问题，如维生素 B-12 缺乏或甲状腺机能低下。

脑部扫描

您的医生可能安排 MRI 或 CT 扫描，以检查卒中或出血并排除肿瘤。医生会根据病史和体格检查结果对失智症进行诊断。但成像研究的某些特征可能提示不同类型的失智症，如阿尔茨海默病或路易体失智。

如果诊断不明确或症状不典型，您可能需要进行其他成像检查。这些成像检查可为路易体失智诊断提供支持：

• 氟代脱氧葡萄糖 PET 脑部扫描，可用于评估脑部功能。
• 单光子发射计算机断层成像（SPECT）或 PET 成像。这些检查可以显示脑中多巴胺转运蛋白摄取的减少。这有助于诊断路易体失智。

睡眠评估

可能需要对您进行一种称为多导睡眠图的睡眠评估，来检查是否有快速眼动睡眠行为障碍。可能还需要对您进行自主功能检查，以检查是否存在心率和血压不稳定的体征。

心脏检测

在某些国家/地区，医疗护理专业人员也可能要求进行心脏检查，称为心肌闪烁图检查。这会检查流向您心脏的血流量，以确定路易体失智适应证。但是，美国不使用这项检查。

新兴生物标志物

目前正在对路易体痴呆症的其他指标进行研究。这些生物标志物可能能够在疾病完全出现前早期诊断出路易体痴呆症。

治疗

路易体失智尚无治愈方法，但是许多症状可以通过靶向治疗得到改善。

药物

• 胆碱酯酶抑制剂。这些阿尔茨海默病药物通过增加脑中的化学信使（称为神经递质）水平发挥作用。人们认为这些化学信使对记忆力、思维能力和判断力很重要。这些药物包括利斯的明（Exelon）、多奈哌齐（Aricept、Adlarity）和加兰他敏（Razadyne ER）。这些药物可能有助于提高警觉性和思考能力，它们还可以减少幻觉和其他行为症状。

  可能的副作用包括胃部不适、肌肉痛性痉挛和尿频。这类药物也可能增加患某些心律失常类疾病的风险。

  对于部分中度或重度失智患者，可以在胆碱酯酶抑制剂中添加 N-甲基-D-天门冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂美金刚（Namenda）。

• 帕金森病药物。卡比多巴-左旋多巴（Sinemet、Duopa 等）等药物可有助于减少肌肉僵硬和动作缓慢。不过，这些药物也可能导致意识模糊、幻觉和幻想增多。
• 治疗其他症状的药物。医生可能会开具药物来治疗睡眠问题或运动问题等其他症状。

某些药物可能会加重记忆问题。请勿服用含有苯海拉明的助眠药（Advil PM, Aleve PM）。也不要服用用于治疗尿急的药物，例如奥昔布宁（Ditropan XL.Gelnique, Oxytrol）。

限制使用镇静剂和安眠药。咨询医疗护理专业人员您服用的任何药物是否会使您的记忆力恶化。

抗精神病药可能会导致重度意识模糊、重度帕金森综合征和镇静，有时甚至会致死。极少数情况下，可以开具一些短期、低剂量服用的第二代抗精神病药物，例如喹硫平（Seroquel）或氯氮平（Clozaril, Versacloz）。但只有益处大于风险时才会提供这些药物。

治疗

抗精神病药物可加重路易体失智。先尝试其他方法可能会有所帮助，例如：

• 容忍行为。有些路易体失智患者并不会因幻觉而感到痛苦。如果情况是这样，药物的副作用可能比幻觉本身更严重。
• 改造环境。减少杂乱和噪音可以让失智患者更容易恢复正常功能。照护者的反应有时会使行为恶化。避免纠正和考问失智患者。在患者表示担忧时给予安慰并表示理解。
• 制定日常计划，保持任务简单。把任务分解成简单的步骤，专注于成功而不是失败。将每天时间结构化并将需要做的事情常规化，可以减少患者的困惑。

生活方式与家庭疗法

每位路易体失智患者的症状和进展都有所不同。照护者和护理伴侣可能需要根据具体情况采用以下提示：

• 表达简单清楚。保持眼神交流和较慢的语速，使用简单的句子并且不要急于得到回应。一次只提出一个想法或指示。使用手势和提示，比如指向物体。
• 鼓励运动。运动能带来很多好处，包括改善身体机能、行为和抑郁。一些研究表明，运动可以减缓失智症患者的认知衰退速度。
• 提供思维刺激。参与游戏、字谜游戏和其他需要使用思维能力的活动可能有助于减缓失智症患者的智力衰退速度。鼓励进行艺术和创造性活动，如绘画、唱歌或音乐创作。
• 创造参与社交活动的机会。与朋友谈心。参加宗教服务。
• 建立睡前习惯。行为问题可能会在夜间加重。建立会让人平静的睡前习惯，避免被电视、饭后清洁和活跃的家人干扰。保持夜灯照明，防止出现定向障碍。

限制每天的咖啡因摄入。不鼓励白天小睡，安排白天进行锻炼的活动。这可能有助于预防夜间的坐立不安。

替代医学

沮丧和焦虑会加重失智症状。为了促进放松，可以考虑：

• 音乐疗法，即听一些舒缓的音乐。
• 宠物疗法，即利用动物来改善失智患者的情绪和行为。
• 芳香疗法，即使用一些芳香的植物精油。
• 按摩疗法。

妥善处理与支持

路易体失智患者通常会有多种情绪。患者可能感到意识模糊、受挫、愤怒或害怕。他们可能对未来的情况不确定，可能会感到悲痛和抑郁。通过倾听提供支持。确保患者仍可以享受生活。保持积极的态度，尽可能帮助患者保持尊严和自尊。

如果您是路易体失智患者的照护者或护理伴侣，请密切关注患者。确保患者不会跌倒、失去意识或对药物有不良反应。在患者意识模糊、产生幻想或幻觉时给予安慰。

照顾好自己

护理路易体失智患者可能令人身心俱疲。您可能会感到愤怒、内疚、沮丧、泄气、担忧、悲痛，或出现社交隔离。以下方法可帮助防止照护者倦怠：

• 需要时寻求朋友或其他家人的帮助。考虑家庭保健服务，帮助您照顾路易体失智患者。
• 经常锻炼并保持健康饮食。
• 了解这种疾病。向医生、社工和医护团队其他人员询问有关问题。
• 加入互助组。

许多路易体失智患者及其家人都可以通过咨询或当地互助组获得益处。联系当地机构了解健康或衰老情况。当地机构可以帮助您联系互助组、医疗护理专业人员、资源、转诊、家庭护理机构、监管生活设施、电话求助热线和教育研讨会。

准备您的预约

您可以首先与医疗护理专业人员讨论您的症状。该人员可能会将您转介给接受过失智培训的医生。这通常是接受过脑和神经系统状况培训的医生，称为神经科医生，或接受过心理健康状况培训的医生，称为精神科医生。

如果可能，可以请朋友或家人陪同前来。您的朋友或家人可以帮助您记住提供给的信息，并向医生提供您的信息。以下信息可以帮助您做好约诊准备。

您可以做什么？

请列出以下内容：

• 您的症状以及症状开始的时间。
• 您服用的所有药物、维生素或其他补充剂，包括剂量。
• 需要咨询的问题。

医生可能做些什么

您、您的配偶、伴侣或密友可能会被问及以下问题：

• 您的记忆力、性格和行为变化。
• 视觉幻觉。
• 卒中、抑郁、酒精使用障碍、头部创伤或其他神经系统疾病的病史。