概述

艾迪生病又名肾上腺功能不全，当身体的某些激素分泌不足时，就会出现这种罕见疾病。艾迪生病意味着肾上腺无法产生足够的皮质醇，且另一种激素醛固酮往往也会分泌不足。

艾迪生病可能影响任何人，并可能危及生命。治疗方法包括使用激素补充天然缺少的激素。

症状

艾迪生病的症状一般进展缓慢，往往历时数月。这种疾病可能进展得非常缓慢，以至于患者一开始可能会忽略症状。而疾病或损伤等应激会加重症状。

症状可能包括：

• 极度疲劳
• 减重和食欲减退
• 有些皮肤区域变黑
• 低血压，甚至昏厥
• 想吃咸食
• 低血糖（也称低血糖症）
• 恶心、腹泻或呕吐
• 腹痛
• 肌肉和关节疼痛
• 易激惹
• 抑郁
• 某些体毛减少或出现性功能障碍

急性肾上腺衰竭（艾迪生病危象）

艾迪生病的症状有时可能突然出现。急性肾上腺衰竭可能引发危及生命的休克。如出现以下情况，请寻求紧急治疗：

• 严重虚弱
• 意识错乱
• 下背部或腿部疼痛
• 剧烈腹痛、呕吐和腹泻，会导致脱水
• 意识减弱或谵妄
• 低血压

何时就诊

如果您出现以下艾迪生病的常见症状，请就诊：

• 皮肤变黑
• 体内水分极度流失（脱水）
• 重度疲劳
• 非刻意的减重
• 恶心、呕吐或腹痛
• 头重脚轻或昏厥
• 嗜盐
• 肌肉或关节疼痛

病因

艾迪生病是由肾上腺受损所引起。肾上腺位于肾脏正上方。作为内分泌系统的一部分，肾上腺分泌的激素几乎影响体内的所有器官和组织。这些腺体的损伤导致激素皮质醇过少，通常是激素醛固酮过少。

肾上腺由两部分组成。内层称为髓质，分泌肾上腺素样激素。外层称为皮质，分泌一组被称为皮质类固醇的激素。皮质类固醇包括：

• 糖皮质激素。这些激素（包括皮质醇）会影响机体将食物变成能量的能力，还在免疫系统的炎症反应中发挥作用，帮助机体对压力作出反应。
• 盐皮质激素。这些激素（包括醛固酮）可平衡机体的钠和钾，使血压保持在健康的范围内。
• 雄激素。所有人的肾上腺都会分泌少量的这类性激素。雄激素导致男性的性发育。而且，所有人的肌肉量、性欲（也称性冲动）和健康感均受其影响。

原发性肾上腺功能不全

有时，肾上腺的外层（皮质）会受损，导致激素分泌不足，这种状况称为原发性肾上腺功能不全。通常认为这是由一种自身免疫性疾病（即机体自我攻击）引起。艾迪生病患者比其他人更容易患另一种自身免疫性疾病。

肾上腺功能衰竭的其他原因可能包括：

• 结核病
• 肾上腺有其他感染
• 癌症扩散至肾上腺
• 肾上腺出血

继发性肾上腺功能不全

垂体会产生一种叫做肾上腺皮质激素（ACTH）的激素。ACTH 又会刺激肾上腺皮质产生激素。患有非癌性垂体瘤、炎症和垂体手术会导致垂体分泌的 ACTH 过少。

ACTH 过少会导致肾上腺分泌的糖皮质激素和雄激素过少（继发性肾上腺功能不全）。

继发性肾上腺功能不全的症状大多与原发性肾上腺功能不全的症状相似。但是，继发性肾上腺功能不全患者不会出现皮肤变黑，也不太会出现严重脱水或低血压，但更有可能出现低血糖。

如果服用皮质类固醇（如泼尼松）来治疗哮喘或关节炎等病症的患者突然停药，而非逐渐减量，会成为导致继发性肾上腺功能不全的一个暂时原因。

并发症

• 肾上腺皮质危象。如果您患有艾迪生病而未进行治疗，您可能会因身体压力（例如损伤、感染或疾病）而出现肾上腺皮质危象。通常情况下，肾上腺在应对身体压力时产生的皮质醇量是平时的 2 到 3 倍。若肾上腺功能不全，无法产生更多皮质醇来应对压力，就可能导致肾上腺皮质危象。

  肾上腺皮质危象是一种危及生命的情况，会导致低血压、低血糖和高钾血症。需要立即就医。

• 其他自身免疫性疾病。艾迪生病患者通常伴有相关的自身免疫性疾病。

预防

艾迪生病无法预防，但您可以采取一些行动来避免艾迪生病危象的发生：

• 如果您总是感到疲惫、无力或非刻意的情况下体重减轻，请及时咨询医务人员。询问有关肾上腺激素分泌不足的问题。
• 如果您已经被诊断出患有艾迪生病，请询问医务人员生病时应做什么。您可能需要学习如何增加皮质类固醇的剂量。
• 如果病情很严重，尤其是出现呕吐且无法用药的情况，请及时到急诊室就诊。

有些艾迪生病的患者担心氢化可的松或泼尼松会产生严重的副作用。然而，艾迪生病患者使用高剂量糖皮质激素后不太可能出现副作用，因为医生开的药物剂量只是补充体内缺失的激素量。

如果您服用的是可的松，请务必定期去医务人员处复诊，以确保您使用的剂量不会过高。

诊断

医务人员会询问您的病史及相关症状。您可能要接受以下部分检查：

• 血液检测。这项检查可测量血液中的钠、钾、皮质醇和促肾上腺皮质激素（ACTH）水平，还可以测定与自身免疫性艾迪生病有关的抗体。
• ACTH 兴奋试验。ACTH 会导致肾上腺产生皮质醇。这项检查测量注射人造 ACTH 前后的血液皮质醇水平。
• 胰岛素诱发低血糖试验。这项检查用于确定垂体是否引起继发性肾上腺功能不全。这项检查会在注射胰岛素后检查血糖和皮质醇水平。
• 影像学检查。胃部 CT 扫描检查肾上腺的大小，并查看是否有其他问题。垂体 MRI 可以检查继发性肾上腺功能不全。

治疗

可以使用药物治疗艾迪生病。激素替代疗法可校正身体分泌的类固醇激素水平不足的问题。治疗选项包括口服皮质类固醇，例如：

• 使用氢化可的松（Cortef）、泼尼松（Rayos）或甲泼尼龙（Medrol）替代皮质醇。按时刻表摄入这些激素，以模拟人体皮质醇水平在 24 小时内的变化。
• 用醋酸氟氢可的松替代补充醛固酮。

您很可能需要在饮食中保证足量盐分。剧烈运动、天气炎热或者肠胃不适（例如腹泻）时，尤其需要注意。

如果您的身体受到压力，医务人员可能在短期内增加您的药物剂量。压力可能来自手术、感染或偶染小恙。如果您出现呕吐，而且药物总被吐出，可能需要注射皮质类固醇。

其他治疗建议包括：

• 随身携带医用警示卡和手环。类固醇紧急卡和医用警示标牌可以让急救人员知道您需要什么护理。另外还需要一份书面行动计划。
• 随身携带额外的药物。漏服一天药都有可能造成危险。因此在工作和旅行时要随身携带少量药物。
• 随身携带糖皮质激素注射器械包。器械包中有一个针头、一个注射器和一剂皮质类固醇注射剂，可在紧急情况下使用。
• 与医务人员保持联系。医务人员可以监测激素水平。如果药物有问题，医务人员可能需要更改剂量或服药时间。
• 每年进行检查。每年至少看一次医务人员或治疗激素问题的医生。医务人员可能建议每年进行自身免疫性疾病筛查。

艾迪生病危象是一种医疗急症。治疗通常包括 IV 注射：

• 皮质类固醇
• 生理盐水
• 糖

未来的可能治疗方法

研究人员正致力于研发缓释型皮质类固醇，其作用更类似于人体分泌的激素。他们还在研究使用皮下植入式给药泵，以更精确的剂量输送类固醇。

准备您的预约

您可能需要先去看初级保健医生。然而，您可能会被转诊给内分泌科医生（治疗内分泌腺状况的医生）。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么?

请家人或朋友陪同，他们可以帮您记住您获得的信息。

请列出以下内容：

• 您的症状以及症状开始的时间。
• 关键个人信息，包括重大压力或近期生活变化。
• 您使用的药物、维生素或其他补充剂，包括剂量。
• 要向医务人员咨询的问题。

对于艾迪生病，可能包括以下问题：

• 我的症状或状况可能是由于什么造成的？
• 我需要做哪些检查？
• 我的状况可能是临时的还是长期的？
• 最佳治疗方案是什么？
• 我还有其他健康状况。如何以最佳方式同时进行管理？
• 我需要遵守哪些注意事项？
• 有没有我可以带走的手册或其它印刷资料？您推荐哪些网站？

如果还有其他问题，也请随时提出。

医生可能做些什么

医务人员可能会问：

• 症状是一直存在还是时有时无？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么情况会减轻您的症状？
• 有没有什么情况会加重您的症状？