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IgA 肾病(Berger 病)

作者:西安国际医学中心医院

浏览:145次

更新时间:2021.07.21

概述

IgA 肾病也称为 Berger 病,当被称为免疫球蛋白 A(IgA)的抗体在您肾脏中积聚时,就会引起这种肾病。这会导致局部发炎,随着时间的流逝,可能妨碍肾脏过滤血液中废物的能力。

IgA 肾病通常在数年内缓慢进展,但这种疾病的病程因人而异。有些人的尿液中出血但不会引起任何问题,有些人最终得到全面缓解,而其他人会出现晚期肾功能衰竭。

IgA 肾病尚无治愈方法,但有些药物可以减缓它的病程。通过控制血压并降低胆固醇水平,也可以减缓这种疾病的进展。

症状

IgA 肾病通常不会在早期出现症状,因此疾病可能在数年或数十年内不被发觉。常规检测显示尿液中有蛋白质和红血球,而不使用显微镜时(显微镜下血尿)不可见,人们有时会怀疑患 IgA 肾病。

IgA 肾病的体征和症状包括:

  • 尿液呈可乐色或茶色(由尿液中的红细胞引起)
  • 尿液呈可乐色或茶色会反复发作,有时尿液带血,通常在上呼吸道或其他感染期间或之后,有时在剧烈运动后
  • 蛋白质泄漏到尿液中形成的泡沫尿(蛋白尿)
  • 背部肋骨一侧或两侧以下疼痛
  • 手足肿胀(水肿)
  • 高血压

何时就诊

如果您发现自己的尿液中含血,请联系医生约诊。尿出血有很多原因,但长时间或反复出血可能表明出现了严重的健康问题。如果您的手脚突然肿胀,也应求医问诊。

病因

肾脏是位于腰处的两个豆状、拳头大小的器官,脊柱两侧各一个。每个肾脏都包含细小血管,当血液流经肾脏时,其中的废物、多余的水和其他物质会被过滤掉。过滤后的血液重新进入血液循环,而滤出的废物进入膀胱并在排尿时从体内排出。

免疫球蛋白 A(IgA)是一种抗体,可通过攻击入侵的病原体和抵抗感染在免疫系统中发挥关键作用。但是在 免疫球蛋白A(IgA) 肾病中,该抗体聚集在肾小球中,引起炎症(肾小球肾炎)并逐渐影响其过滤能力。

研究人员尚不完全确定导致 免疫球蛋白A(IgA) 在肾脏中沉积的原因,但可能与以下原因有关:

  • 基因。免疫球蛋白A(IgA) 肾病在某些家族和族群中更为常见。
  • 肝病。这些疾病包括肝硬化、疤痕组织替代肝脏内的正常组织、慢性乙肝和丙肝感染。
  • 乳糜泻。食用麸质会引发这种消化系统疾病麸质是一种在大多数谷物中都含有的蛋白质。
  • 感染。感染包括人类免疫缺陷病毒和一些细菌感染。
肾脏横断面
肾脏横断面

肾脏通过称为肾元的过滤单位从您的血液中清除废物和多余的液体。每个肾元都包含一个过滤器(肾小球),其中有一个微小的血管网络(又称毛细血管)。当血液流入肾小球时,微小的分子(水、人体必需的矿物质和营养物质以及废物)会穿过毛细血管壁。大分子(如蛋白质和红细胞)则不然。过滤后的溶液随即进入到肾元的另一部分,这部分被称为肾小管。您身体所需的水、营养素和矿物质被传送回血流中。多余的水和废物则变成尿液流向膀胱。

风险因素

虽然导致 IgA 肾病的确切原因尚属未知,但是这些因素可能会升高患上这种疾病的风险:

  • 性别。在北美和西欧,男性患上 IgA 肾病的概率至少是女性的两倍。
  • 种族。IgA 肾病在白人和亚裔中比在黑人中更常见。
  • 年龄。IgA 肾病最常出现在十多岁到快四十岁的年龄段之间。
  • 家族病史。在有些病例中,IgA 肾病似乎会在家族中遗传,这就表明基因因素对这种疾病有影响。
并发症

IgA 肾病的病程会因人而异。有些人虽然患有此病多年,但很少或根本没有出现任何问题。事实上,还有很多病例尚未确诊。而其他人可能会出现以下一种或多种并发症:

  • 高血压。免疫球蛋白 A 沉积会损害肾脏,进而导致血压升高,而高血压又会对肾脏造成进一步的损害。
  • 高胆固醇。高水平的胆固醇会增加心脏病发作的风险。
  • 急性肾衰竭。如果肾脏由于免疫球蛋白 A 沉积而丧失过滤能力,废物便会很快在血液中积聚。
  • 慢性肾病。IgA 肾病会导致肾脏逐渐停止发挥功能。随后便会导致患者需要永久透析或肾移植才能存活。
  • 肾病综合征。这是肾小球受损可能导致的一系列问题,其中包括高尿蛋白水平、低血蛋白水平、高胆固醇和高血脂、眼睑、脚部和腹部肿胀。
预防

IgA 肾病无法预防。如果您有 IgA 肾病家族史,请咨询医生保持肾脏健康的方法,比如降低高血压和保持胆固醇在健康水平。

诊断

注意到尿液中有血液或常规检查发现尿液中含有蛋白质或血液时,往往可发现 IgA 肾病。这些检测有助于鉴别您患有哪种肾病:

  • 尿液检测。可在常规检查中发现尿液中出现血液或蛋白质,这可能是 IgA 肾病的第一个征兆。如果医生怀疑您的肾脏有问题,可能会要求您在 24 小时内收集尿液进行其他肾功能检查。
  • 血液检测。如果您有肾脏疾病,血液检测可能显示血液中的废物(肌酐)水平升高。
  • 肾活检。这是医生确诊 IgA 肾病的唯一方法。即用特殊的活检针提取小片肾组织进行显微镜检查。
  • 碘酞酸盐清除试验。医生可能还会建议您进行此项试验,该试验使用特殊造影剂跟踪肾脏过滤废物的能力。
治疗

IgA 肾病尚无治愈方法,也没有确切的方法知道这种疾病会如何发展。有些人只需要接受监测就能确定病情是否出现恶化。

但其他人可能需要服用一些药物才能减缓疾病的发展并帮助控制症状。

可用于治疗 IgA 肾病的药物包括:

  • 高血压药物。服用血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂(ARB)可以降低血压,减少蛋白质流失。
  • 欧米茄-3 脂肪酸。这些脂肪可通过膳食鱼油补充剂获得,既可以减少肾小球发炎,也不会产生有害的副作用。开始服用补充剂之前请先咨询医生。
  • 免疫抑制剂。在某些情况下,泼尼松等皮质类固醇药物和其他抑制免疫反应的强效药物(免疫抑制剂)可能会阻止免疫系统攻击肾小球。这些药物会引起严重的副作用,例如高血压、高血糖和感染风险增加。
  • 他汀类药物治疗。如果您伴有高胆固醇,可使用降胆固醇药物进行控制并减缓肾脏损害的进展。
  • 利尿剂。这些药物有助于清除血液中的多余液体。清除多余的液体可以帮助改善血压控制。

这样做的最终目的是避免日后需要进行肾透析或肾移植。但在某些情况下可能有必要进行透析或移植。

生活方式与家庭疗法

为了使您的肾脏更健康,请:

  • 采取措施降低血压。保持血压接近正常水平有助于减缓因 IgA 肾病引起的肾脏损伤。让生活方式更健康,包括限制食盐摄入量、减掉多余体重、进行体育锻炼、适度饮酒,以及遵医嘱服用降压药,这些都是控制血压的方法。
  • 居家监测血压。记下每个读数,并带着这些记录去看医生。
  • 少吃蛋白质。减少饮食中的蛋白质含量并采取措施降低胆固醇水平,可能有助于减缓 IgA 肾病的进展,保护肾脏。
妥善处理与支持

虽然应对严重的 IgA 肾病可能并不容易,但您不必独自承受。如果您有疑问或需要指导,请咨询医疗团队成员。

您也可以加入互助组获得帮助,他们会听您倾诉,并提供实用信息。如需了解您所在地区的肾病相关互助组,请咨询您的医生。您也可以联系美国国家肾脏基金会(NKF),了解一项以电话形式开展的全美肾病病友支持计划 NKF Peers。可致电 855-NKF-PEER(855-653-7337)参与计划。

准备您的预约

您可能会先去看初级保健医生。但是,您也可能会被转诊到专门治疗肾脏疾病的医生(肾脏病专家)。下面是关于准备就诊的一些提示。

您可以做什么

约诊时,请询问就诊前是否有什么限制,例如血液检测需空腹。

请列出以下内容:

  • 您的症状,包括看似与您本次就诊原因无关的症状,以及症状开始的时间
  • 您服用的所有药物及其剂量,包括非处方药、维生素、草药或其他补充剂
  • 要向医生咨询的问题

请家人或朋友陪同,他们可以帮您记住重要的信息。

可向医生咨询的问题包括:

  • 我需要做哪些检查?
  • 最佳治疗方案是什么?我需要服药多长时间?
  • 我能通过改变饮食和生活方式来控制此疾病吗?
  • 我还有其他健康问题。我怎样才能同时管理好疟疾和这些健康问题?
  • 有没有我可以带走参考的关于此疾病的印刷资料?有哪些推荐网站?

医生可能做些什么

医生可能会询问一些问题,例如:

  • 症状是持续存在还是偶尔出现?
  • 您的症状有多严重?
  • 是否有任何因素似乎能令您的症状好转?
  • 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化?
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