概述

肺动脉高压是一种高血压，会影响肺部动脉和心脏的右侧。

在肺动脉高压（PAH）中，肺部血管会变窄、阻塞或遭到破坏。这种损害会减慢肺部的血液流动，并且肺动脉中的血压升高。心脏必须更加努力地将血液输送入肺部。超负荷工作最终会导致心肌变得虚弱并衰竭。

对于某些人群，肺动脉高压会逐渐恶化，可能危及生命。尽管某些类型的肺动脉高压尚无治愈方法，但治疗可以帮助减轻症状并改善生活质量。

症状

肺高压的体征和症状发展缓慢。可能在数月甚至数年内无法察觉。症状随着疾病进展而恶化。

肺动脉高压的体征和症状包括：

• 嘴唇和皮肤变青（发绀）
• 胸闷或胸部疼痛
• 头晕或昏厥（晕厥）
• 心跳加快或加剧（心悸）
• 疲劳
• 气短（呼吸困难），最开始是运动时气短，最终发展到休息时也气短
• 脚踝、腿部肿胀（水肿），最终发展至腹部肿胀

病因

正常的心脏包含两个上腔室（心房）和两个下腔室（心室）。每次血液通过心脏时，右下腔（右心室）会通过一条大血管（肺动脉）将血液泵送到肺部。

血液会在肺部释放出二氧化碳并吸收氧气。血液通常很容易通过肺部的血管（肺动脉、毛细血管和静脉）流向心脏左侧。

然而，肺动脉内的细胞变化会导致动脉壁变得僵硬、肿胀和肥厚。这些变化可能减慢或阻塞流经肺部的血流，引发肺动脉高压。

肺动脉高压根据病因可分为五类。

组 1：肺动脉高压 (PAH)

病因包括：

• 不明病因（特发性肺动脉高压）
• 家族遗传的基因变异（遗传性肺动脉高压）
• 使用某些药物或非法物质
• 出生时就患有心脏疾病（先天性心脏病）
• 其他疾病，例如 HIV 感染、慢性肝病（肝硬化）和结缔组织病（硬皮病、狼疮等）

第 2 组：左侧心脏病导致的肺高压

病因包括：

• 左侧心脏瓣膜病，如二尖瓣或主动脉瓣疾病
• 左下心腔（左心室）失效

第 3 组：由肺疾病导致的肺高压

病因包括：

• 慢性阻塞性肺疾病 (COPD)
• 肺气囊之间的组织形成瘢痕（肺纤维化）
• 阻塞性睡眠呼吸暂停
• 长期处于高海拔地区的人群可能具有更高的肺动脉高压患病风险

第 4 组：由慢性血栓引起的肺高压

病因包括：

• 肺部慢性血凝块（肺栓塞）
• 其他凝血障碍

第 5 组：其他健康状况导致的肺高压

原因包括：

• 血液疾病，包括真性红细胞增多症和特发性血小板增多症
• 炎症性疾病，如结节病和血管炎
• 代谢性疾病，包括糖原累积症
• 肾脏疾病
• 压迫肺动脉肿瘤

艾森曼格综合征和肺高压

艾森曼格综合征是一种导致肺动脉高压的先天性心脏病。最常见的原因是心脏中两个下心腔（心室）之间有一个大洞，叫做室间隔缺损。

这个洞导致血液在心脏中流动异常。携氧血（红血）与缺氧血（蓝血）混合。然后血液会回到肺部，而不是输送到身体其他部位，因而会增加肺动脉的压力，从而导致肺动脉高压。

风险因素

在 30 至 60 岁的人群中更常诊断出肺动脉高压。年事渐高可能增加患第 1 类肺高压、即肺动脉高压（PAH）的风险。但是，不明病因的 PAH（特发性 PAH）在较为年轻者中更常见。

可能提高肺动脉高压风险的其他因素包括：

• 家族病史
• 超重
• 凝血障碍或肺部血凝块家族史
• 接触石棉
• 先天性心脏病
• 生活在高海拔地区
• 使用某些药物，包括某些减重药和违禁药物，例如可卡因或甲基苯丙胺
• 使用选择性血清素再摄取抑制剂（SSRI，用于治疗抑郁症和焦虑症）

并发症

肺动脉高压的潜在并发症包括：

• 右心肥大和心力衰竭（肺源性心脏病）。肺源性心脏病患者的右下心腔（心室）会变大。它必须比平时更用力地泵血，才能使血液通过狭窄或阻塞的肺动脉。

  结果导致心壁变厚，右心室扩张以增加能容纳的血液量。但是这些变化会给心脏造成更大的压力，最终导致右心室衰竭。

• 血凝块。患有肺动脉高压会增加肺部小动脉中出现血凝块的风险。
• 心跳不规则（心律失常）。由肺动脉高压导致的某些心律失常可能危及生命。
• 肺出血。肺动脉高压可能导致血流入肺部和咳血（咯血），这些状况均可危及生命。
• 妊娠并发症。肺动脉高压可能危及腹中胎儿的生命。

诊断

由于肺动脉高压在常规体检中很少发现，故很难早期诊断。即使肺动脉高压进一步加重，其体征和症状也与其他心脏和肺部状况相似。

诊断肺动脉高压时，医务人员会为您进行体格检查，并询问相关症状。医生可能会询问您的病史和家族史。

帮助诊断肺动脉高压的血液检测和影像学检查可能包括：

• 血液检测。血液检测有助于确定肺动脉高压的病因或发现并发症的迹象。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可以创建心脏、肺和胸部的图像。胸部 X 线检查也可用于检查其他可能引起肺动脉高压的肺部状况。
• 心电图（ECG）。这项简单的检查可记录心脏的电活动。其可检测心律变化。ECG 中出现的规律可以显示出右心室扩大或劳损的迹象。

• 超声心动图。这项检查利用声波生成心脏跳动的运动图像。超声心动图可显示心脏的血液流动情况。此项检查可能有助于诊断肺动脉高压，或评估治疗效果。

  有时会在患者使用健身车或跑步机运动时进行超声心动图检查，以了解活动对心脏的影响。如果您接受这项检查，可能会要求您佩戴面罩，检查心脏和肺对氧气和二氧化碳的利用情况。

• 右心导管术。如果超声心动图显示肺动脉高压，您可能需要右心导管术来确认诊断。

  术中，心脏科医生会将一根细软管（导管）插入血管，通常是位于腹股沟的血管。然后将导管轻轻引导至右下心腔（右心室）和肺动脉。然后，心脏科医生会测量主肺动脉以及右心室的血压。

可能会进行其他检查，以确认肺部及肺动脉状况，并进一步确定引发肺动脉高压的原因，这些检查包括：

• 计算机断层成像（CT）。这项影像学检查会拍摄一系列 X 线图像，生成人体内骨骼、血管和软组织的横截面图像。静脉注射染料（造影剂）可帮助血管在图像上更清楚地显示。

  心脏 CT 扫描可显示心脏大小以及肺动脉的阻塞情况。这项检查可以帮助诊断可能引起肺动脉高压的肺部疾病，如 COPD 或肺纤维化。

• 磁共振成像（MRI）。这项检查利用磁场和无线电波来呈现心脏的详细图像。这项检查可显示肺动脉的血流情况，并评估右下心腔（右心室）的工作情况。
• 肺功能检查。这项非侵入性检查用于测量肺部可容纳多少气体以及进出肺部的气流。进行这项检查时需要向肺量计吹气。
• 睡眠研究（多导睡眠监测）。睡眠研究可测量睡眠期间的脑活动、心率、血压、血氧水平和其他因素。有助于诊断可能引起肺动脉高压的阻塞性睡眠呼吸暂停。
• 通气/灌注（V/Q）扫描。这项检查会通过 IV 注射给予放射性示踪剂。示踪剂可显示流向肺部的血液和空气。V/Q 扫描可以确定肺动脉高压的症状是否由血凝块引起。
• 开胸肺活检。极少数情况下，可能会进行开胸肺活检，以确定引发肺动脉高压的可能诱因。开胸肺活检是一种从肺中取出一小部分组织样本的手术。

基因检测

如果您的家庭成员患有肺动脉高压，可能会建议筛查您是否有与此疾病相关联的基因。如果您的检测结果呈阳性，医务人员可能会建议其他家庭成员进行筛查。

肺动脉高压功能分类

一旦确认肺动脉高压诊断，将根据症状如何影响您以及您完成日常任务的能力来进行状况分类。

肺动脉高压的功能性、分类一般分为以下几类：

• I 类。诊断为肺动脉高压，但静息或运动时无症状。
• II 类。静息时无症状。上班或采购食品日用品等日常活动可能会导致某种程度的气短或轻度胸部疼痛。对身体活动略有限制。
• III 类。静息时无碍，但在沐浴、穿衣或备餐等活动时会疲劳、气短和胸部疼痛。身体活动能力受到极大限制。
• IV 类。在休息时和身体活动期间均出现症状。任何类型的活动都会增加不适。

治疗

肺动脉高压尚无治愈方法，但治疗可帮助改善体征和症状，减缓疾病进展。

通常需要一定的时间才能找到最适合的肺动脉高压治疗方法。治疗往往比较复杂，需要广泛的随访护理。

当肺动脉高压由另一种疾病引起时，会尽可能治疗基础病因。

药物

可使用药物来改善肺动脉高压症状，并减缓疾病进展。

医生可能开具用于治疗肺动脉高压症状或并发症的药物包括：

• 血管扩张药物（血管扩张药）。这类药物可以放松和打开狭窄的血管，促进血液流动。血管扩张药可口服、吸入、注射或通过 IV 输注给药。肺动脉高压常用的血管扩张处方药之一是依前列醇（Flolan、Veletri）。

  这种药物会持续流过一根与小泵机相连的 IV 管，您可以将泵机放入包装背在肩上或挂在腰带上。依前列醇的潜在副作用包括颚部疼痛、恶心、腹泻、腿抽筋以及 IV 部位疼痛和感染。

  其他血管扩张药，如曲前列尼尔（Tyvaso、Remodulin、Orenitram），可通过吸入、注射或口服方式给药。伊洛前列素（Ventavis）则可通过雾化器（将药物蒸发成气雾剂的机器）吸入方式给药。

  曲前列尼尔的副作用包括胸部疼痛，常伴有头痛、恶心和呼吸困难。伊洛前列素的潜在副作用包括头痛、恶心和腹泻。

• 鸟苷酸环化酶（GSC）刺激剂。这类药物可增加体内的一氧化氮，从而使肺动脉得到放松，并降低肺内的压力。GSC 刺激剂包括利奥西呱（Adempas）。副作用包括恶心、头晕和昏厥。孕妇不得服用 GSC 刺激剂。
• 扩张血管的药物。内皮素受体拮抗剂这类药物可以逆转一种导致血管变窄的血管壁物质的作用。此类药物包括波生坦（Tracleer）、马西替坦（Opsumit）和安贝生坦（Letairis）。使用这些药物可改善精力和症状，但可能会损害肝脏。可能需要每月进行一次血液检测，以检查肝脏功能。怀孕期间，请勿服用这些药物。
• 增加血流量的药物。名为磷酸二酯酶 5（PDE5）抑制剂的药物可用于增加流经肺部的血流量。此类药物也可用于治疗勃起功能障碍。其中包括西地那非（Revatio、Viagra）和他达拉非（Adcirca、Cialis、Alyq）。
• 大剂量钙通道阻滞剂。此类药物有助于松弛血管壁肌肉。包括氨氯地平（Norvasc）、地尔硫䓬（Cardizem、Tiazac 等）和硝苯地平（Procardia）。虽然钙通道阻滞剂很有效，但只有少数肺动脉高压患者在服用后得到了改善。

• 血液稀释剂（抗凝剂）。华法林（Jantoven）可帮助预防血凝块的形成。血液稀释剂会增加出血的风险，尤其是对于接受手术或侵入性医疗程序的患者而言。如正在服用血液稀释剂，需要不时进行血液检测，以确认药物是否按预期发挥作用。除非事先咨询医务人员，否则切勿擅自停用血液稀释剂。

  华法林可能与多种其他药物、草本补充剂和食物发生相互作用。请向医务人员告知日常饮食情况，以及服用的所有药物，其中包括非处方药。

• 地高辛（Lanoxin）。此药有助于提高心跳力度和泵血量，还有助于控制不规则心跳（心律不齐）。
• 水丸（利尿剂）。此类药物可帮助肾脏从体内排出多余液体。利尿剂可减少心脏的工作量。此外，利尿剂还可用于减少肺部、腿部和腹部积液。
• 氧疗。有时，医生可能会建议通过吸入纯氧来治疗肺高压，尤其是对于生活在高海拔地区或患有睡眠呼吸暂停症的患者而言。可能需要持续接受氧疗。

手术及其他程序

如果药物未能帮助控制肺动脉高压的体征和症状，医生可能建议进行手术。治疗肺动脉高压的手术方法包括：

• 房间隔造口术。如果药物无法控制肺动脉高压的体征和症状，医生可能会建议进行该心内直视手术。在房间隔造口术中，外科医生在心脏的左上腔和右上腔（心房）之间创建一个开口，以缓解心脏右侧的压力。潜在并发症包括心律问题（心律失常）。

• 肺或心肺移植。有时，医生可能会建议进行肺或心肺移植，尤其是对于患有特发性肺动脉高压的年轻人。

  任何移植的主要风险均包括移植器官排斥和严重感染。必须终身服用免疫抑制药物，以帮助降低发生排斥反应的风险。

生活方式与家庭疗法

虽然无法通过治疗治愈肺动脉高压，但可以减轻症状。改变生活方式也可能有助于改善肺动脉高压。可以考虑以下建议：

• 充分休息。休息可以缓解与肺动脉高压相关的疲劳。
• 尽可能保持运动。即使是最温和的活动方式，某些肺动脉高压患者也会感觉筋疲力尽。对于其他人来说，散步等适度的运动可能有益，特别是在氧疗期间。通常建议肺动脉高压患者不要提举重物。医务人员可以帮助您制定适当的运动计划。
• 不要抽烟。如果您抽烟，那么您能为自己的心脏和肺做的最重要的一件事就是戒烟。如果您自己无法戒烟，可以请医务人员开出治疗方案来帮助您戒烟。另外，尽可能避免接触二手烟。
• 怀孕前咨询医务人员。怀孕期间，母亲和婴儿均可能因肺动脉高压造成严重的并发症。避孕药可能增加出现血凝块的风险。与医务人员讨论替代避孕措施。
• 避免去高海拔地区。高海拔可能会加重肺动脉高压。如果您生活在海拔 2438 米（8000 英尺）或更高的地方，医务人员可能会建议您搬到海拔较低的地区。
• 避免会导致血压急剧降低的情况。这些情况包括热水坐浴或蒸桑拿，或长时间热水泡澡或淋浴。这些活动会降低您的血压，并可能导致昏厥甚至死亡。同时要避免持续用力的活动，如提重物或负重。
• 健康饮食，控制体重。健康饮食，多吃全谷物、水果和蔬菜、瘦肉和低脂奶制品。避免饱和脂肪、反式脂肪和胆固醇。限盐。努力保持健康体重。
• 与医务人员一起检查所有药物。告诉医务人员您服用的所有药物，包括非处方药物。有些药物会使肺动脉高压加重或干扰其治疗。按照处方服用所有药物。医务人员可能会与另一位专科医生合作，确定和管理肺动脉高压的最佳药物治疗方案。
• 定期进行健康检查。如有新症状或出现症状恶化或药物副作用，应告知医务人员。如果肺动脉高压影响了您的生活质量，请询问可能有助改善的方案。
• 接种推荐的疫苗。呼吸道感染会导致肺动脉高压患者发生严重健康问题。向医务人员询问预防常见病毒感染的推荐疫苗。
• 获取支持。与经历类似情况的其他人建立联系可能有助于您缓解和控制压力。向医务人员咨询您所在地区是否有任何肺动脉高压互助小组。

准备您的预约

如果您认为自己可能患有肺动脉高压或担心自己有肺动脉高压风险，请与医务人员约诊。

虽然气短是肺动脉高压的初始症状之一，但该症状在哮喘等其他许多疾病中也很常见。

就诊过程可能很短。通常需要就很多事情进行讨论，所以最好为就诊做足准备。以下信息可以帮助您做好就诊准备，并了解医务人员可能会做些什么。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何注意事项。请务必在约诊时询问是否需要提前进行任何准备，例如填写表格或限制饮食。例如，某些影像学检查可能需要提前禁食禁饮一段时间。
• 写下您目前的症状，包括看似与肺动脉高压无关的任何症状。尽可能回忆症状开始的时间，时间要具体，例如几天、几周、几个月。
• 写下关键个人信息，包括肺动脉高压、肺病、心脏病、卒中、高血压或糖尿病的任何家族病史，以及任何重大压力或近期生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂。此外，一定要告诉医务人员您近期是否停用了任何药物。
• 尽可能请家人或朋友陪同就诊。有时可能难以记住就诊时提供给您的所有信息。陪同者或许能记住您遗漏或忘记的信息。
• 准备好讨论您的饮食和运动习惯。如果您的饮食或运动习惯不规律，请与医务人员讨论规律生活可能面临的挑战。
• 写下需要询问医务人员的问题。请按照重要程度由高而低的顺序列出问题，以免时间不够。

对于肺动脉高压，要向医务人员咨询的一些基本问题包括：

• 我的症状或状况可能是由于什么引起的？
• 还有其他哪些原因可能引起我的症状或状况？
• 我需要做哪些检查？
• 最适合采用哪种治疗方法？
• 适合进行什么程度的身体活动？
• 我应该多久对我的状况变化进行一次筛查？
• 除了您建议的主要方法，还有什么替代方案？
• 我还有其他健康问题。我如何同时控制这些疾病？
• 有没有我需要遵守的任何禁忌事项？
• 我应该去看专科医生吗？
• 您开的药物有仿制药替代品吗？
• 有没有我可以带回家的手册或其他印刷资料？您推荐哪些网站？

如果还有其他问题，就诊期间请随时提出。

医生可能做些什么

医务人员可能会问您很多问题。准备好回答这些问题或许可以节省时间，以便详细讨论您更关注的任何细节。医务人员可能会问：

• 您第一次出现症状是在什么时候？
• 症状是持续存在，还是时有时无？
• 症状有多严重？
• 有没有什么情况似乎会改善症状？
• 有没有什么情况似乎会加重症状？

在此期间您可以做些什么

应尽早养成健康的生活方式，例如戒烟、减少盐摄入和健康饮食。这些改变可能有助于防止肺高压恶化。