概述

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是以血管炎症为标志的一种疾病。这种炎症会限制流向器官和组织的血流，有时会对它们造成永久性的损伤。这种疾病又称为肉芽肿性多血管炎 (EGPA)。

成人发病型哮喘是嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的体征。这种疾病还可能导致其他问题，如鼻过敏、鼻窦问题、皮疹、胃肠道出血以及手脚疼痛和麻木感。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种尚无治愈方法的罕见疾病。症状通常可通过类固醇和其他强效免疫抑制药物控制。

症状

嗜酸性肉芽肿性多血管炎因人而异。有些人只有轻微症状。其他人则有严重或危及生命的并发症。

也称为 EGPA，该综合征倾向于分三个阶段发生，并逐渐恶化。几乎该病的每名患者都有哮喘和慢性鼻窦炎，而且嗜酸性粒细胞这种白细胞的计数升高。

其他体征和症状可能包括：

• 食欲减退和体重减轻
• 关节和肌肉疼痛
• 腹痛和胃肠道出血
• 虚弱、疲劳或总体感觉不适
• 皮疹或皮肤溃疡
• 手脚疼痛、麻木和刺痛

何时就诊

如果您出现呼吸困难或者鼻漏不止，尤其是如果伴随着持续性面部疼痛，请就医。如果您出现哮喘或者鼻过敏突然加重，也请就医。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见病，这些症状很可能存在一些其他原因。但重要的是医生对它们进行评估。早期诊断和治疗可提高取得良好疗效的几率。

病因

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病因目前尚不清楚。它很可能是在基因和环境因素（比如过敏原或某些药物）的共同作用下，引起了免疫系统反应过度。免疫系统没有对入侵的细菌和病毒而是对健康组织产生了反应，从而引起了大范围的炎症。

并发症

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可累及多个器官，包括肺、鼻窦、皮肤、胃肠系统、肾脏、肌肉、关节和心脏。如果不进行治疗，这种疾病可能致命。

根据受累器官，并发症可能包括：

• 周围神经损伤。嗜酸性肉芽肿性多血管炎可能损伤您手部和脚部的神经，导致麻木感、灼烧感和功能丧失。
• 心脏病。嗜酸性肉芽肿性多血管炎的心脏相关并发症包括心脏周围膜发炎、心壁肌肉层发炎、心脏病发作和心力衰竭。
• 肾脏损伤。如果嗜酸性肉芽肿性多血管炎影响到肾脏，可能发展为肾小球肾炎。这种疾病会阻碍肾脏的过滤能力，导致废物在血液中堆积。

诊断

为了诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎，医生通常会要求进行多项检查，包括：

• 血液检测。血液检测可以检测血液中的某些抗体，这些抗体可以提示但不能证实嗜酸性肉芽肿性多血管炎。血液检测还可以测量嗜酸性粒细胞的水平，尽管其他疾病（包括哮喘）会导致嗜酸性粒细胞数量增加。
• 影像学检查。X 线检查和 CT 扫描可显示肺部和窦是否存在异常。如果您出现心力衰竭的体征，医生也可能建议您定期进行超声心动图检查。
• 受累组织活检。如果其他检查提示嗜酸性肉芽肿性多血管炎，您可能需要取少量组织样本在显微镜下进行检查。组织可能来自肺部或其他器官，例如皮肤或肌肉，以确认或排除血管炎的存在。

治疗

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA），也称为查格-施特劳斯氏综合征，目前尚无治愈方法。但药物可以帮助控制症状。

皮质类固醇

泼尼松可减轻炎症，是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎时最常用的处方药。医生可能会为您开高剂量的皮质类固醇或增加您当前的皮质类固醇剂量，以迅速控制您的症状。

由于高剂量皮质类固醇会引起严重的副作用，医生会逐渐减少剂量，直至达到能够控制您病情的最小剂量。即使长期服用较低剂量也会引起副作用。

皮质类固醇的副作用包括骨量丢失、高血糖、体重增长、白内障和难以治疗的感染。

其他免疫抑制药物

对于症状轻微的患者，单独使用皮质类固醇可能就足够了。其他患者可能需要增加另一种药物来帮助抑制免疫系统。

美泊利单抗（Nucala）是目前唯一经美国食品药品管理局批准用于治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎的药物。然而，根据疾病的严重程度和受累器官，可能还需要其他药物。例如：

• 硫唑嘌呤（Azasan、Imuran）
• 贝那利珠单抗（Fasenra）
• 环磷酰胺
• 甲氨蝶呤（Trexall）
• 利妥昔单抗（Rituxan）

由于这些药物会损害身体的抗感染力，并可能引起其他严重副作用，因此在服药期间，医生会密切监测您的病情。

生活方式与家庭疗法

长期使用皮质类固醇进行治疗可能导致一些副作用。您可以通过遵循以下步骤来降低出现副作用的风险：

• 保护您的骨。咨询您的医生需要在饮食中摄入多少维生素 D 和钙，并与医生讨论您是否应该服用一些补充剂。
• 运动。锻炼可以帮助您保持健康的体重，这非常重要，因为当您服用皮质类固醇药物后可能导致增重。力量训练和负重运动如走路和慢跑也能促进骨健康。
• 健康膳食。类固醇能够导致高血糖升，最终导致 2 型糖尿病。吃能够帮助血糖水平维持稳定的食物，如水果蔬菜和全谷物。

妥善处理与支持

以下是应对嗜酸性肉芽肿性多血管炎的建议：

• 自我教育。了解疾病可帮助您应对并发症或复发。
• 构建支持系统。家人和朋友可以给予极大帮助。您也可能想与熟悉该疾病的顾问或医疗社工交谈。或者您会发现和患嗜酸性肉芽肿性多血管炎的患者交谈很有帮助。

准备您的预约

如果您有嗜酸性肉芽肿性多血管炎的常见体征和症状，请预约医生就诊。早期诊断和治疗可以显著改善这一病症的预后。

您可能会被转诊给专门治疗血管炎症（血管炎）相关疾病的医生，例如风湿病专家或免疫专家。另外，您也可能需要前去看肺科医生，因为此病也会影响呼吸道。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

约诊时，询问是否需要提前进行任何准备，比如限制饮食。还要询问完成检查后是否需要在医生诊所留观。

请列出以下内容：

• 您的症状和开始时间，包括看似与嗜酸性肉芽肿性多血管炎无关的症状
• 关键的医疗信息，包括您被诊断出的其他病症
• 您使用的所有药物、维生素和其他补充剂，包括剂量
• 需要向医生咨询的问题

如果您就所患病症看过其他医生，请携带包含检查结果汇总的转诊函，以及最近胸部 X 线检查或鼻窦 X 线检查结果的复本。请家人或朋友陪同，可以帮您记住所获取的信息。

要向医生咨询的基本问题可能包括：

• 最有可能引起这种状况的原因是什么？
• 还有其他哪些原因？
• 我需要做哪些诊断检测？
• 您建议哪种治疗方法？
• 我可以如何改变生活方式来帮助减轻或管理我的症状？
• 您多久对我做一次复诊检查？

医生可能做些什么

如果医生认为您可能是嗜酸性肉芽肿性多血管炎，他很可能会问您一些问题，比如：

• 您的症状（尤其是哮喘相关的症状）是否随时间恶化？
• 您的症状是否包括气短或哮鸣？
• 您的症状是否包括鼻窦问题？
• 您的症状是否包括胃肠道问题，如恶心、呕吐或腹泻？
• 您的手臂或腿是否有麻木感、疼痛或虚弱？
• 您是否出现体重意外下降呢？
• 您是否被诊断出任何其他健康问题（包括过敏或哮喘）？如果有，多久了？