概述

硬脑膜动静脉瘘（dAVF）是指位于大脑或脊髓（硬脑膜）上的坚硬覆盖物中出现动脉和静脉之间的异常连接。在这种罕见病症中，大脑、脊髓或身体的其他部位都可能会出现动脉和静脉之间的异常通道（动静脉瘘）。

硬脑膜 AVF 往往在年龄较大（50 到 60 岁）时形成，通常不会遗传；孩子并不会因为父母患有 dAVF 而有更高的可能性出现 dAVF。

虽然有些 dAVF 是由已知的原因所引起，但目前认为，累及较大脑静脉的 dAVF 通常是由于某个脑静脉窦的狭窄或堵塞而形成的，而脑静脉窦通常负责将血液从脑部循环送回心脏。

dAVF 的治疗通常包括血管内手术或立体定向放射外科治疗，以阻断流向 dAVF 的血流。或者，您可能需要通过外科手术切断或切除 dAVF。

症状

部分 dAVF 患者可能没有任何症状。然而，症状可根据特征分为侵袭性和良性两种。

侵袭性 dAVF 的症状可能由颅内出血（脑溢血）或非出血性神经功能障碍（NHND）对神经系统的影响所致。

颅内出血通常导致突然头痛发作以及伴随不同程度的神经性残疾，此类残疾与出血的部位和面积有关。

与之相比，NHND 通常会在数天到数周内逐渐发展，并在发病部位出现一系列症状。

此类侵袭性症状可能包括：

• 行走困难，伴随跌倒
• 癫痫发作
• 言语或语言障碍
• 面部疼痛
• 失智
• 帕金森综合征
• 协调问题
• 灼热或刺痛感
• 虚弱
• 情感淡漠
• 发育停滞
• 与压力增加有关的症状，比如头痛、恶心和呕吐。

dAVF 的其他症状可能包括听觉障碍，比如耳后出现杂音，也称为搏动性耳鸣。其他症状包括视力问题，比如：

• 视力恶化
• 眼球突出
• 眼线肿胀
• 眼部相关麻痹
• 海绵窦综合征

极少数情况下，渐进性失智可能由静脉高血压所引起。

何时就诊

如果您有任何看似异常或令您担心的体征或症状，请与医生约诊。

如果您出现任何癫痫发作的症状或以下提示脑出血的症状，请立即就医，症状包括：

• 突发剧烈头痛
• 恶心
• 呕吐
• 单侧身体无力或麻木
• 说话困难或难以理解别人所说的内容
• 视力丧失
• 复视
• 平衡困难

病因

大部分的硬脑膜动静脉瘘病因不明，但是也有一些可以确认病因，例如创伤性脑损伤（或创伤性 AV 瘘）、感染、既往脑部手术、静脉血栓形成或肿瘤。大多数权威专家认为，累及脑内较大静脉的 dAVF 通常是由于引导血液从脑部流回心脏的某个脑静脉窦出现进行性狭窄或阻塞所致。

风险因素

dAVF 的遗传性风险因素包括容易形成静脉血凝块（静脉血栓）的因素。这些因素可能包括凝血异常，这会增加静脉窦堵塞或变窄（阻塞）的风险。

dAVF 最常累及中年后期（约 50 至 60 岁）的人群，但 dAVF 也可能发生在较年轻的人群中，包括儿童。

近期证据确实表明，良性脑膜肿瘤也可能与 dAVF 的发展有关。

诊断

如果您出现硬脑膜动静脉瘘的体征或症状，医生可能会建议您做诊断性影像（放射）检查。对于硬脑膜动静脉瘘，这些检查可能包括：

• 初步影像学检查。初次评估通常包括头部计算机断层成像（CT）和磁共振成像（MRI）的平扫横截面影像。
• CT 头部扫描。这些检查可显示皮质静脉血压升高造成的积液和实际出血。出血可能由 dAVF 导致，但也可能发生在脑部静脉系统的其他部位。
• MRI。这些影像可以确定 dAVF 的形状和范围，检测任何微出血（非常小的出血部位），并确定任何与瘘管自身相关的异常血管结构的影响。
• 血管造影术。基于导管的脑血管造影（也称为数字减影血管造影）仍然是诊断 dAVF 的最可靠和最权威的工具。这项检查对于确定以下事项至关重要：
  • 瘘管数量及其位置
  • 颈外动脉及其与硬膜间任何分支的解剖结构
  • 瘘管血管的结构
  • 是否还有心血管疾病
  • 硬脑膜窦的狭窄或阻塞情况
  • 受累静脉是否扩张及其扩张程度

您可能还需要接受超选择性血管造影术，以确定供血硬脑膜动脉的会聚区域和引流静脉的起点。

治疗

治疗硬脑膜动静脉瘘通常需要通过手术堵住或断开瘘管。

硬脑膜动静脉瘘手术

• 血管内手术。在血管内手术中，医生可能会在您腿部或腹股沟的血管中插入一根细的长管（导管），然后使用 X 线成像经血管穿入硬脑膜动静脉瘘。

  医生将导管插入通向 dAVF 的血管中，并释放弹簧圈或一种胶状物质，以阻断血管中的异常连接。

• 立体定向放射外科治疗。在立体定向放射外科治疗中，医生使用精确聚焦的辐射来阻断血管中的不正常连接。将高剂量的辐射照射到瘘管，使血管关闭，从而摧毁 dAVF。用于执行 dAVF 立体定向放射外科手术的不同技术包括线性加速器（LINAC）、伽玛刀和质子束治疗。
• dAVF 手术。如果您不适合血管内手术或立体定向放射外科手术，您可能需要接受 dAVF 手术。通过手术，将断开 dAVF，或切断供血并切除瘘管。

准备您的预约

您能做些什么

• 详细记录症状及日期。每次出现症状时，记录出现的日期及时间、症状表现和持续时间。
• 写下关键的个人信息，包括主要的压力或近期的生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂。
• 让家人或朋友陪同。有时，可能难以记住就诊期间提供给您的所有信息。陪同者可能会记住您所遗漏或忘记的一些事项。
• 就诊时携带记录有近期脑部扫描结果的 CD。另外，如果您曾经历过癫痫发作，医生可能想询问见到癫痫发作过程的人，因为癫痫发作时您通常并不清楚全部过程。

写下需要向医生咨询的问题。

提前准备好问题清单，有助充分利用就诊时间。请按照从最重要至最不重要的顺序列出问题，以免时间不够。大多数问题将在就诊期间解决。适合向医生咨询的问题包括：

常见问题

• 瘘管位于何处？

管理和观察

• 我是否需要接受复诊检查？
• 如果需要，我多久复诊一次？

手术（切除瘘管）

• 您估计我的手术将持续多长时间？
• 手术康复通常需要多长时间？
• 我应当计划住院多长时间？

手术经验

• 您分别诊断和治疗过多少例 dAVF 患者？
• 您所在的机构是否有脑血管专科？

除了您提前准备好需要向医生咨询的问题，就诊期间请随时就自己不理解的内容提问。

医生可能做些什么

医生可能还会问您一些问题：

• 您第一次出现症状是在什么时候（例如，听力或视力问题、癫痫发作、言语障碍、麻痹或其他症状）？
• 您的症状时有时无（间歇性），还是持续存在？
• 您的症状似乎是由某些事件或状况触发吗？

在此期间您可以做些什么

某些状况和活动可引发癫痫，因此采取以下措施可能有所帮助：

• 避免过度饮酒
• 避免使用尼古丁
• 保证睡眠充足
• 减少压力