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失弛缓症

作者:西安国际医学中心医院

浏览:143次

更新时间:2023.05.11

概述

失弛缓症是一种罕见的疾病,使食物和液体很难通过连接嘴和胃的吞咽管道(食管)进入胃中。

当食管中的神经受损时,会发生失弛缓症。这会导致患者食管渐渐麻痹并扩张,最终失去将食物挤入胃中的能力。然后食物会积聚在食管中,有时会发酵并冲回嘴里,尝起来可能有苦味。有人把这误认为是胃食管反流病(GERD)。但是,失弛缓症的反流食物来自食管,而胃食管反流病中的反流食物则来自胃。

失弛缓症尚无治愈方法。一旦食管麻痹,相关肌肉将再也不能正常工作。不过,通常可以通过内镜检查、微创治疗或手术来控制症状。

症状

失弛缓症症状通常会逐渐显现出来,并随着时间而恶化。体征和症状可能包括:

  • 无法吞咽(吞咽困难),感觉就像食物或饮料卡在喉咙中
  • 食物或唾液反流
  • 胃灼热
  • 打嗝
  • 时有时无的胸部疼痛
  • 夜间咳嗽
  • 感染性肺炎(因食物吸入肺部所致)
  • 体重减轻
  • 呕吐
病因

失弛缓症的准确病因还不太清楚。研究人员怀疑可能是食管的神经细胞丧失导致的。关于病因众说纷纭,但可能是病毒感染或自免疫反应的问题。极其罕见的情况下,遗传病或感染可能导致失弛缓症。

诊断

由于失弛缓症的症状类似于其他消化疾病,因而可能被忽视或误诊。要检查失弛缓症,医生可能会给出以下建议:

  • 食管测压。这项检查测量吞咽时食管肌肉的节律性收缩、食管肌肉的协调性和作用力,以及在吞咽过程中食管下括约肌的松弛或张开程度。确定您可能有哪种类型的运动能力问题时,这项测试最有效。
  • 对您的上消化系统执行 X 线检查(食管 X 线片)。进行 X 线检查时,您将先喝下一种白垩状液体,这些液体会覆盖并填充消化道内膜。此涂层能够让医生看到您的食管、胃和小肠上段的轮廓。医生还可能要求您吞下一个钡片,以便于显示食管阻塞。
  • 上消化道内镜检查。医生会将一根装有灯和摄像头的细软管(内镜)经您的咽喉插入,以检查食管和胃的内部。如果您的症状或钡剂检查结果表明有食管部分阻塞的可能性,则可以使用内镜检查来确诊。还可以利用内镜检查来采集组织样本(活检),以检测是否出现反流并发症,例如巴雷特食管。

详细了解食管测压和上消化道内镜检查。

治疗

失弛缓症的治疗重点是放松或拉开食管下括约肌,从而让食物和液体可以更容易地通过消化道。

具体治疗取决于您的年龄、健康状况和失弛缓症的严重程度。

非外科治疗

非手术方案包括:

  • 气动扩张术。通过内镜将一个球囊送入食管括约肌的中心,并充气以扩大开口。如果食管括约肌不能保持打开,可能需要重复门诊手术。近三分之一接受球囊扩张治疗的患者需要在五年内重复治疗。该手术需要使用镇静剂。
  • 保妥适(A 型肉毒毒素)。这种肌肉松弛剂可以用内镜针直接注入食管括约肌。可能需要重复注射,如果需要,重复注射可能会增加后续手术的难度。

    通常建议仅将保妥适用于那些由于年龄或整体健康状况而不适合进行气动扩张术或手术的人。肉毒杆菌注射通常不会持续超过 6 个月。肉毒杆菌注射的强力提升效果可能有助于确诊失弛缓症。

  • 药物治疗。您的医生可能会建议在进食前使用诸如硝酸甘油(Nitrostat)或硝苯地平(Procardia)等肌肉松弛剂。这些药物治疗效果有限且副作用严重。一般来说,只有当您不能进行气动扩张术或手术,而且保妥适也没有用时,才会考虑使用药物。很少提及这种类型治疗。

外科手术

治疗失弛缓症的手术方案包括:

  • 食道肌肉切开术。外科医生会切开食管括约肌下端肌肉,以使食物更容易进入胃。该手术可以无创进行(腹腔镜食道肌肉切开术)。一些接受食道肌肉切开术的人以后可能会患胃食管反流病(GERD)。

    为了避免将来患 GERD,可以在进行食道肌肉切开术的同时进行胃底折叠术。在胃底折叠术中,外科医生将胃的顶部包裹在食管下部,以形成防回流阀,防止酸回流(GERD)进入食管。胃底折叠术通常以微创(腹腔镜)手术的方式进行。

  • 经口内镜下肌切开术(POEM)。POEM 手术中,外科医生经口腔插入内镜,沿咽喉向下,在食管内膜建立切口。然后,与食道肌肉切开术一样,外科医生会切开食管括约肌下端肌肉。

    POEM 可以与胃底折叠术一起实施或随后实施胃底折叠术,以预防 GERD。一些接受 POEM 并发展成 GERD 的患者每天口服药物治疗。

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