概述

永存动脉干是一种罕见的出生时即存在的心脏问题，也就是一种先天性心脏缺陷。正常情况下有两条大血管从心脏出发，而这种状况下只有一种。

只有一条大血管意味着贫氧血和富氧血会混合。这种混合会减少身体各处的供氧，通常也会增加流入肺部的血量。为了适应血流的变化，心脏必须更加努力地工作。

永存动脉干患者的两个下心腔（心室）之间通常还有一个孔洞，称为室间隔缺损。

永存动脉干又名共同动脉干，

是一种危及生命的状况。患有这种状况的婴儿需要通过手术修复心脏问题和血流。手术通常很成功，特别是在婴儿出生后一个月内进行的手术。

症状

永存动脉干的症状通常在出生后的最初几天出现。这些筛查包括：

• 由于氧含量较低而导致肤色发青或发灰。
• 过度嗜睡。
• 进食不良。
• 发育缓慢。
• 心跳加速。
• 呼吸急促。
• 气短。

何时就诊

如果您对宝宝的喂养、睡眠模式或发育有疑虑，请联系您的医务人员进行约诊。

如果宝宝出现以下任何情况，请务必寻求急救护理：

• 肤色发蓝或发灰。
• 呼吸急促。
• 呼吸短促。
• 任何呼吸困难。

病因

永存动脉干发生于妊娠期间胎儿心脏形成阶段。该状况通常没有明确的原因，可能与基因和环境因素有关。

心脏的工作原理

要进一步了解永存动脉干，了解心脏通常如何工作可能会有所帮助。

正常的心脏由四个腔室组成。其中包括：

• 右上腔，也称为右心房，接收全身的贫氧血。
• 右下腔，也称为右心室，通过名为肺动脉的大血管将血液泵送到肺部。血液通过肺动脉流入肺部较小的血管，以吸收氧气。
• 左上腔，也称为左心房，通过名为肺静脉的血管从肺部接收富氧血。
• 左下腔，也称为左心室，通过体内最大的血管（主动脉）将富氧血泵送到身体各处。

婴儿出生前的心脏

胎儿心脏的形成是一个复杂的过程。在某一时刻，子宫中的胎儿会有一条从心脏伸出的大血管，被称为动脉干。随着胎儿在子宫内生长，动脉干通常分成两个部分。一部分成为身体主要动脉的下部，被称为主动脉。另一部分则变成肺动脉的下部。

但是有些婴儿的动脉干没有分叉。分隔心脏两个下腔室的肌壁未能完全闭合，导致腔室之间出现一个叫做“室间隔缺损”的大洞。

患有永存动脉干的婴儿通常也有相关的心脏瓣膜问题，难以控制从心脏下腔室到单条血管的血流。当心脏舒张时，该瓣膜可能不会完全关闭。血液可能沿错误的方向回流到心脏。这种情况被称为动脉干瓣膜反流。

风险因素

永存动脉干的确切病因尚不明确。但有些因素可能会增加出现先天性心脏问题的风险。风险因素包括：

• 妊娠期病毒性疾病。有些感染会伤害正在发育的胎儿。例如，妊娠期间患德国麻疹会导致胎儿心脏发育出现问题。德国麻疹也被称为风疹。
• 怀孕期间糖尿病控制不佳。怀孕前和怀孕期间严格控制血糖可以降低宝宝出现心脏问题的风险。如果患有糖尿病，请咨询医务人员，确保在怀孕前得到良好控制。
• 怀孕期间服用的某些药物。有些药物可能会导致宝宝出现心脏问题和其他健康状况。告诉医务人员您所服用的药物，包括非处方药物。
• 某些染色体疾病。染色体超数或异常会增加患永存动脉干的风险，例如迪格奥尔格综合征（22q11.2 缺失综合征）和腭心面综合征。
• 怀孕期间吸烟。如果您吸烟，请戒烟。怀孕期间吸烟会增加宝宝出现心脏问题的风险。
• 饮酒。怀孕期间饮酒会增加宝宝出现心脏问题和其他健康状况的风险。
• 肥胖症。肥胖症会增加宝宝出现先天性心脏问题的风险。

并发症

永存动脉干会导致影响肺部、心脏和身体其他部位的血流出现严重问题。

婴儿永存动脉干的并发症包括：

• 呼吸问题。进入肺部的多余液体和血液可能导致呼吸困难。
• 肺部高血压，也称为肺动脉高压。该状况会导致肺部血管变窄。心脏难以将血液泵入肺部。
• 心脏肿大。肺动脉高压和和血流量增加会对心脏造成压力。心脏需要更费力地泵送血液，从而导致心肌扩大。肥大的心脏会逐渐衰弱。
• 心力衰竭。在该病症中，心脏无法为身体供应足够的血液。氧气太少，心脏所受压力太大，会导致心力衰竭。

即便在婴儿期通过手术成功修复心脏，日后也可能出现其他并发症。这些并发症包括：

• 肺动脉高压加重。
• 血液通过心脏瓣膜回流，称为反流。
• 心律问题，也称为心律失常。

这些并发症的常见症状包括：

• 头晕。
• 感觉心跳加快、扑动。
• 感觉非常疲惫。
• 运动时气短。
• 腹部、腿部和双脚肿胀。

成人永存动脉干

非常少见的情况下，患者出生时具有永存动脉干，未做手术治疗心脏问题，但仍能存活。他们可能活到成年。但是这种状况的患者几乎肯定会发生心力衰竭，并发展出艾森曼格综合征这种并发症。该综合征由永久性肺血管损伤引起。导致肺脏血流明显不足。

预防

由于原因不明，可能无法预防永存动脉干。接受良好的产前护理很重要。如果您出生时有心脏病家族史，那么在怀孕前，请考虑咨询遗传咨询师和心脏病医生（心脏病专家）。

如果您决定怀孕，采取这些措施有助于保持孩子的健康：

• 接种所推荐的疫苗。某些感染会伤害发育中的胎儿。例如，妊娠期间出现德国麻疹（也称为风疹）会影响胎儿的心脏发育。怀孕前进行的血液检查可以确定您是否对风疹免疫。未免疫者可以接种疫苗。
• 请告知医务人员您服用的药物。如果您已怀孕或打算怀孕，在服用任何药物之前请咨询医务人员。怀孕期间很多药物禁止服用，因为有可能伤害发育中的胎儿。
• 服用叶酸补充剂。服用含有叶酸的复合维生素。经证明，每天摄入 400 毫克叶酸可以减少胎儿的脑部和脊髓问题。还可能有助于降低出生时存在心脏问题的风险。
• 控制糖尿病。如果您有糖尿病，请咨询医务人员在妊娠期间控制该疾病的最佳方法。

诊断

永存动脉干通常在婴儿出生后确诊。婴儿皮肤可能发蓝或变灰，并有呼吸困难。

当婴儿出生时，医务人员会听婴儿的肺来检查呼吸。如果婴儿有永存动脉干，医务人员在检查过程中可能听到肺部有液体的声音。医务人员还会听婴儿的心脏，检查是否有异常心跳或异常血液引起的嗖嗖声（称为心脏杂音）。

检查

诊断永存动脉干的检查包括：

• 脉搏血氧测定法。在指尖放置一个传感器，记录血液含氧量。含氧量过低可能是心脏或肺部问题的体征。
• 胸部 X 线检查。此项检查显示心脏和肺部状况，可显示心脏的大小，还可以查明肺部是否有多余积液。
• 超声心动图。超声心动图利用声波生成心脏跳动的图像。它是用于诊断永存动脉干的主要检查，显示血液如何流经心脏及心脏瓣膜。在患有永存动脉干的婴儿中，超声心动图显示有一根大血管从心脏引出，且心脏下腔室之间的壁上通常有一个孔洞。

治疗

患有永存动脉干的婴儿需要进行手术来改善血流和氧气水平。尤其是，患儿在成长过程中可能需要进行多次医疗程序或手术。可以在术前用药物辅助改善心脏健康状况。

手术修复过永存动脉干的儿童和成人需要终身接受定期健康检查。

药物

永存动脉干手术前可能使用的一些药物包括：

• 水丸。这类药物也称为利尿剂，有助于肾脏从体内排出多余液体。体液积聚是心力衰竭的常见症状。
• 正性肌力药。这些药物可帮助心脏更好地泵血，从而改善血流。它们还有助于控制血压。正性肌力药可通过 IV 方式给药，用以治疗重度心力衰竭症状。

外科手术或其他医疗程序

大多数永存动脉干患儿都会在出生后的最初几周内接受手术。具体手术类型取决于患儿的病情。患儿的外科医生通常会：

• 重建该单一大血管和主动脉以创建一条完整的新主动脉。
• 将肺动脉的上部与单一大血管分开。
• 使用补片封闭两个下心室之间的孔洞。
• 植入管道和瓣膜，将右下心室与肺动脉上部连接起来。这可以创建一条完整的新肺动脉。

用来创建新肺动脉的管道不会随孩子的生长而生长。随着孩子成长，需要进行后续手术来替换该管道。

未来的手术可使用软管（导管）进行。这可避免实施心内直视手术。医务人员将会一根导管插入腹股沟中的血管，并将其引导至心脏。通过导管把新瓣膜送至适当位置。

有时，导管顶端的小球囊会被置于堵塞处并充气，以扩张阻塞动脉。这个程序被称为球囊血管成形术。

接受永存动脉干手术后，患者需由先天性心脏病专科医生进行终身随访护理。此类医务人员称为先天性心脏病科医生。

生活方式与家庭疗法

如果您或孩子患有永存动脉干，医务人员可能会建议采取一些措施来保护心脏。

• 运动限制。一些有心脏问题的人需要限制运动和体育活动，尤其是竞技性体育运动。询问医务人员哪些体育运动和运动类型对您或孩子是安全的。艾森曼格综合征患者应避免剧烈的身体活动。
• 抗生素。有时，心脏问题会增加发生心脏内壁或心脏瓣膜感染的风险。这种感染称为感染性心内膜炎。医生可能会建议在牙科手术和其他外科类手术之前使用抗生素来预防感染。保持良好的口腔卫生和定期进行牙科检查也至关重要。

• 怀孕。如果您接受过永存动脉干修复术并希望怀孕，请首先咨询医务人员可能存在的风险和并发症。最好由针对成人先天性心脏病和高危妊娠受过专业训练的医务人员进行检查。您和您的护理团队可以共同讨论，针对您在孕期需要的任何特殊护理做好规划。

  根据永存动脉干手术前发生的肺损伤程度，医生可能建议也可能不建议妊娠。对于艾森曼格综合征患者来说，妊娠的风险极高，因此不建议妊娠。

妥善处理与支持

要照护患有永存动脉干等严重心脏问题的婴儿，可能颇具挑战。以下一些策略可能会有帮助。

• 寻求支持。向家人或朋友求助。与互助组的其他人建立联系可能有助于减轻压力。联系非营利组织，如美国心脏协会。

• 记录宝宝的健康史。所有诊断、药物、外科手术及其他医疗程序的详细信息均应包括在内。记录外科手术与医疗程序的日期。包括用药剂量。写下医务人员的姓名和电话号码。

  如有可能，拿一份医疗报告。这些信息有助于您记住提供护理的人。对不熟悉您孩子健康史的医务人员也有帮助。

• 谈论您的担忧。您可能会担心剧烈运动的风险，尤其是在接受心脏修复手术后。咨询孩子的心脏病医生（即小儿心脏科医生），哪些活动对您的孩子是安全的。

准备您的预约

您能做些什么

如果可能，向您的家庭成员询问他们的病史。先天性心脏问题具有家族遗传性。因此将孩子的家人是否曾有心脏问题告知医生会很有帮助。

还要列出需要向您孩子的医务人员咨询的问题。准备问题清单可能有助于您和医务人员充分利用就诊时间。以下是您可能想询问的一些问题：

• 需要进行哪些检查？
• 有哪些治疗方案可选？
• 这些治疗可能存在什么副作用或并发症？
• 如何查看是否有并发症？
• 孩子的长期预后情况如何？
• 孩子还有其他健康问题。如何才能同时管理好这些病症？
• 我今后如果再生一个孩子，这个孩子患该病的可能性有多大？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

如有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

您孩子的医务人员通常会询问以下问题：

• 您的宝宝是否有过皮肤发蓝或发灰的情况？
• 喂奶时间有多长？
• 宝宝喝多少水？
• 宝宝多久睡一次，睡多长时间？
• 宝宝对触摸的反应如何？
• 宝宝呼是否有过吸急促？