概述

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是一种软组织癌，通常始发于腹部。有时，这种癌症可发生在身体其他部位。

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见的癌症，起源于细胞生长，这种生长通常发生于腹部和骨盆内衬组织中。这种组织内衬称为腹膜。癌细胞可迅速扩散到附近其他器官，可能包括膀胱、结肠和肝脏。

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤可能发生于任何人群，但在年轻男性和男孩中更常见。

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的治疗通常包括联合治疗。治疗选择可能包括手术、化疗和放射疗法。

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤是一种软组织肉瘤。“软组织肉瘤”这一术语用于描述癌症的一个大类，这类癌症均发病于连接、支撑和围绕其他身体结构的组织。

症状

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的症状因癌症起源部位而异。此类肿瘤最常始于腹部。

腹部结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的体征和症状包括：

• 腹部肿胀
• 腹痛
• 便秘
• 排尿困难

何时应该就医

如果您对任何持续的体征和症状感到担心，请与医务人员约诊。

病因

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的病因尚不明确。

但医生们已知的是，癌症始于细胞的 DNA 变化。细胞的 DNA 包含指示细胞该如何做的指令。上述变化则指示细胞快速增殖。从而形成一团癌细胞，被称为肿瘤。癌细胞可以侵入并破坏健康的身体组织。假以时日，癌细胞可能脱离并扩散到身体的其他部位。

诊断

用于诊断结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的检测和医疗程序包括：

• 取出组织样本进行检测。医务人员可能建议进行提取样本细胞以进行检测的医疗程序，此方法称为活检。医务人员可能会在手术过程中采集样本，也可能使用针头穿过皮肤采集样本。

  组织样本会送往实验室进行检测。医务人员可通过检测结果了解您是否患有癌症。其他实验室检查通过分析癌细胞了解哪些 DNA 发生变化。检查结果有助于排除其他相似类型的癌症，以确保诊断正确，同时有助于医护团队为您制定最佳治疗方案。

• 影像学检查。影像学检查有助于医护团队了解癌症的大小和位置。影像学检查可能包括超声检查、计算机断层成像（CT）、磁共振成像（MRI）和正电子发射断层成像（PET）。

治疗

结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的治疗取决于您的具体情况。您的医护团队会考虑癌症位置，以及癌症是否已扩散至身体其他部位。此类癌症的多数患者都会接受联合治疗。

外科手术

这种手术的目标是切除所有癌组织。如果癌症已扩散至附近器官，则可能无法完全切除。如果发生这种情况，医务人员可能会建议使用化疗配合强效药物，首先缩小癌组织。

如果癌组织无法完全切除，外科医生可能会尽量多地切除。可能建议在手术后采用化疗和放射疗法，以杀死可能残留的任何癌细胞。

化疗

化疗使用强效药物来杀死癌细胞。手术前可以进行化疗来缩小肿瘤，这样手术时会更容易将其切除。化疗也可以用于杀死手术后可能残留的癌细胞。

对于扩散到身体其他部位的癌症，也可以选择化疗。在这种情况下，化疗可能有助于控制疼痛等症状。

化疗方案可能包括：

• 影响全身的化疗。化疗通常是通过静脉注射药物。药物会经过全身，杀死快速生长的细胞，包括癌细胞。它可用于治疗体内任何部位的结缔组织增生性小圆细胞肿瘤。
• 只在腹部进行的化疗。对于腹部的结缔组织增生性小圆细胞肿瘤，可将化疗药物直接用于腹部器官周围部位。身体的这一部分称为腹膜腔。仅对该部位进行化疗时，会将药物加热并注入腹部。这些药物会在体内停留一段时间，然后排出。此医疗程序称为腹腔热灌注化疗（HIPEC），可作为手术后的可选方案。

放射疗法

放射疗法利用强大的能量束杀死癌细胞。能量可能来自 X 线和质子等来源。在放射疗法期间，您需要静躺在治疗台上，同时有一台机器在您周围移动。机器将放射线引导到您身体上的精确点位。

对于影响腹部的结缔组织增生性小圆细胞肿瘤，可选择放射疗法来杀死术后残留的癌细胞。

如果您的癌症已经扩散到身体的其他部位，可选择放射疗法帮助控制疼痛等体征和症状。

靶向药物治疗

靶向药物治疗专门攻击癌细胞中的特定化学物质。通过阻断这些化学物质，靶向药物治疗可杀死癌细胞。

如果您的癌症在治疗后复发，医生可能建议您采用靶向疗法。如果癌症已扩散至身体其他部位，医生也可能提供这种疗法。医务人员可能会检测您的癌细胞，以确定靶向疗法药物是否可能对您的癌症有效。靶向疗法可单独使用，也可与化疗联合使用。

妥善处理与支持

确诊为癌症可能让人感觉难以承受。经过一段时间，您会逐渐找到方法，应对癌症带来的痛苦和不确定性。在此之前，以下措施可能有帮助：

• 尽可能多了解癌症知识，以便做出有关治疗的决定。请向医务人员咨询您所患癌症的详细信息。询问您的治疗方案。如果您愿意，询问您的预后情况。对结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的更多了解，或许能帮助您更加自信地作出治疗决策。
• 与朋友和家人保持密切联系。与他人保持牢固的密切关系。这可以帮助您应对诊断结果及其对您的生活造成的影响。朋友和家人能够提供您所需要的切实支持。例如，他们可以在您住院期间帮您完成做家务等任务。在您感觉被癌症压垮时，他们可以为您提供精神支持。

• 找人倾诉。找一个愿意听您诉说希望和恐惧的倾听者。这个倾听者可以是您的朋友或家人。咨询师、医务社工、神职人员或者癌症互助团体的关心和理解，可能也会对您有所帮助。

  向医务人员咨询您所在地区的互助小组。或者联系癌症组织，例如国家癌症研究所或美国癌症协会。

准备您的预约

如果医务人员怀疑您患有结缔组织增生性小圆细胞肿瘤，则可能会将您转诊给专科医生。通常是转诊给专门治疗癌症的医生。这样的医生被称为肿瘤科医生。

因为就诊很简短，而且经常有很多事情要讨论，所以最好为就诊做好准备。以下是一些帮助您做好准备的信息。

您能做些什么

• 写下您目前出现的所有症状，包括那些看起来与您安排本次预约无关的任何症状。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂。
• 请家人或朋友陪同就诊。有时，可能难以记住就诊期间提供给您的所有信息。陪同者可能会记住您所遗漏或忘记的一些事项。
• 写下要问医务人员的问题。

您的就诊时间有限。提前准备好问题清单有助于充分利用您的就诊时间。请按照从最重要至最不重要的顺序列出问题，以免时间不够。关于结缔组织增生性小圆细胞肿瘤，要咨询的一些基本问题包括：

• 我是否患有癌症？
• 是否有其他原因可能引起我的症状？
• 我需要做哪些检查才能确诊？这些检查需要特殊的准备吗？
• 癌症处于哪个分期？
• 结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的治疗方法有哪些，您推荐哪种治疗方式？
• 肿瘤是否可以切除？
• 治疗会有哪些类型的副作用？
• 您推荐的主要疗法有任何替代方案吗？
• 我还有其他健康问题。我怎样才能最好地同时管理这些状况？
• 我需要遵守哪些饮食或活动限制规定？
• 我的预后情况如何？
• 有没有我可以带走的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？
• 我是否应在术前或术后接受额外治疗？
• 您推荐的外科医生是否有这类癌症手术的相关经验？

医生可能会做什么

医务人员可能询问您一些问题，例如：

• 您首次注意到这些体征和症状是什么时候？
• 您感觉疼痛吗？
• 有没有什么情况似乎会令您的症状好转？
• 有没有什么情况似乎会加重您的症状？

除了您准备好的问题外，还可以随时提出其他问题。