概述

胆管癌是一种在输送消化液胆汁的细长管道（胆管）中形成的癌症。胆管连接着肝脏、胆囊和小肠。

胆管癌也称为胆道癌，虽然可能发生在任何年龄段，但主要发生在 50 岁以上的人群中。

医生根据胆管癌在胆管中的发生部位，将其分为不同的类型：

• 肝内胆管癌发生在肝内胆管各部分，有时也归类为一种肝癌。
• 肝门部胆管癌只发生在肝外胆管内。这种也叫做肝门周围胆管癌。
• 远端胆管癌发生在最接近小肠的胆管内部。这种类型的胆管癌也叫做肝外胆管癌。

胆管癌通常在晚期才诊断出，因此治疗难以成功。

症状

胆管癌的体征和症状包括：

• 皮肤和眼白发黄（黄疸）
• 皮肤剧烈瘙痒
• 白色大便
• 疲劳
• 右侧肋骨下方腹痛
• 体重意外下降
• 发热
• 盗汗
• 尿色深

何时就诊

如果您出现持续的疲劳、腹痛、黄疸或其他困扰您的体征和症状，请就医。医生可能会将您转诊给消化系统疾病专科医生（肠胃科医生）。

病因

当胆管细胞的 DNA 发生变化时，就有可能发展成胆管癌。细胞的 DNA 包含指示细胞该如何做的指令。DNA 变化会让细胞失控增殖，形成细胞团块（肿瘤），侵入并破坏正常身体组织。导致胆管癌的 DNA 变化的诱因尚不清楚。

风险因素

增加患胆管癌风险的因素包括：

• 原发性硬化性胆管炎。这种疾病会引起胆管硬化和瘢痕形成。
• 慢性肝病。由慢性肝病引起的肝脏瘢痕形成会增加患胆管癌的风险。
• 出生即存在的胆管问题。出生时就有胆总管囊肿（该疾病会导致胆管扩张和不规则）的人患胆管癌的风险会更高。
• 肝脏寄生虫。在东南亚地区，胆管癌通常和肝吸虫感染有关。吃生鱼或未煮熟的鱼都可能发生这种感染。
• 年龄较大。胆管癌常见于 50 岁以上的人群。
• 抽烟。抽烟与患胆管癌的风险增加相关。
• 糖尿病。1 型或 2 型糖尿病患者患胆管癌的风险增加。
• 某些遗传病。一些由父母遗传给孩子的 DNA 变化会导致医疗状况，增加胆管癌风险。这些病症包括囊性纤维化和林奇综合征。

预防

为降低患胆管癌的风险，可采取的措施有：

• 戒烟。抽烟与患胆管癌的风险增加有关。如果您抽烟，请戒烟。如果您过去曾尝试戒烟但没有成功，请向医生咨询有助于您戒烟的策略。

• 降低患肝病的风险。慢性肝病与患胆管癌的风险增加有关。有些肝病的病因无法预防，但另一些则可以预防。尽您所能做好肝脏护理。

  例如，为了降低出现肝脏发炎（肝硬化）的风险，如要饮酒，请适度。对于健康成人，女性每天最多喝一杯，男性每天最多喝两杯。保持健康的体重。使用化学品时，要遵守安全说明。

诊断

如果怀疑患有胆管癌，医生可能会让您接受以下一项或多项检查：

• 肝功能检查。用于评估肝功能的血液检查可以为医生提供关于导致您体征和症状的线索。

• 肿瘤标志物检查。通过检查血液中的糖类抗原（CA）19-9 水平，可为医生提供有关诊断的额外线索。CA 19-9 是一种由胆管癌细胞过度产生的蛋白质。

  然而，血液中 CA 19-9 的水平高并不意味着您患有胆管癌。其他胆管疾病也可能导致这一结果，如胆管炎症、梗阻等。

• 用小型摄像头检查胆管的检测方法。在内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）中，医生会将装有微型摄像头的一根细软管插入患者咽喉，并经消化道到达小肠。摄像头用于检查胆管与小肠的连接处。医生也可能使用该程序将染料注射到胆管中，以帮助胆管在成像检查中更好地显示出来。
• 影像学检查。影像学检查可以帮助医生查看患者的内脏器官，并确定是否存在胆管癌的迹象。用于诊断胆管癌的技术包括超声检查、计算机断层成像（CT）和磁共振成像（MRI）联合磁共振胰胆管造影术（MRCP）。MRCP 正逐渐成为 ERCP 的无创替代方法。该技术可在无需染料增强图像的情况下提供 3D 图像。

• 取出组织样本进行检查的医疗程序。活检是一种取出少量组织样本以在显微镜下检查的医疗程序。

  如果可疑区域位于胆管与小肠连接处的附近，医生可能会在 ERCP 中采集活检样本。如果可疑区域在肝脏内或附近，医生可能会通过将长针穿过皮肤插入受累区域（细针抽吸活检）来采集组织样本。医生可以使用影像学检查，如内镜超声或 CT 扫描，引导细针到达精确区域。

  医生采集活检样本的方式可能会影响您以后的治疗方案。例如，如果胆管癌通过细针抽吸进行活检，则您不适合进行肝移植。您可以随时询问医生在诊断胆管癌方面的经验。如果您有任何疑问，请征求第二诊疗意见。

如果确诊您患有胆管癌，医生会尝试确定癌症的程度（分期）。这通常涉及额外的影像学检查。癌症分期有助于确定您的预后和治疗选择。

治疗

胆管癌（胆道癌）的治疗方法包括：

• 外科手术。如果可行，外科医生会尽可能多地切除癌症肿瘤。对于极轻微的胆管癌，这包括切除部分胆管并连接切端。对于更晚期的胆管癌，还可能切除附近的肝脏组织、胰腺组织或淋巴结。
• 肝移植。对于肝门部胆管癌患者而言，手术切除肝脏并用捐赠者的肝脏替代（肝移植）在某些情况下可能是一个选项。对于许多人而言，肝移植可治愈肝门部胆管癌，但肝移植后有癌症复发的风险。
• 化疗。化疗使用药物来杀死癌细胞。可能会在肝移植前使用化疗。化疗也是晚期胆管癌患者的一种选择，有助于减缓病情发展并缓解体征和症状。可以将化疗药物输注到静脉中，以便它们分布到全身各处。也可以采用某种方式给药，使药物直达癌细胞。
• 放射疗法。放射疗法利用 X 线和质子等放射源发出的高功率能量束来杀死癌细胞。放射疗法可利用一种机器，将辐射束直接照射到身体上（体外放射）。放射疗法还可将放射性物质放在您体内靠近癌症部位的位置（近距离治疗）。
• 靶向药物治疗。靶向药物治疗专门针对癌细胞中存在的特定异常。靶向药物治疗可以通过阻断这些异常来杀死癌细胞。医生可能对癌细胞进行检测，以确定靶向治疗是否会对您的胆管癌有效。
• 免疫疗法。免疫疗法利用免疫系统来对抗癌症。您体内负责对抗疾病的免疫系统可能无法攻击癌症，原因是癌细胞会产生能够躲避免疫系统细胞的蛋白质。免疫疗法通过干预该过程起效。对于胆管癌，当其他治疗不起作用时，免疫疗法可能是治疗晚期癌症的一个选项。
• 加热癌细胞。射频消融术利用电流加热破坏癌细胞。医生使用成像检查（如超声）作为指导，将一个或多个细针插入腹部的小切口。当细针到达患癌部位时，用电流对其加热，进而破坏癌细胞。
• 光动力疗法。光动力疗法会将一种光敏化学物质注入静脉，让其在快速生长的癌细胞中积聚。激光直射癌细胞会在癌细胞内引起化学反应，将之杀死。您通常需要进行多次治疗。光动力疗法可帮助缓解您的体征和症状，还可减缓癌症进展。您将需要在治疗后避免阳光照射。
• 胆汁引流。胆汁引流是一种恢复胆汁流动的手术。该手术可能需要将一根细管置入胆管，以便排出胆汁。其他策略包括改变胆汁在癌细胞周围路径的绕道手术，以及通过支架来撑开因癌症而坍塌的胆管。胆汁引流可帮助缓解胆管癌的体征和症状。

胆管癌是一种很难治疗的癌症，请务必询问医生在治疗这一病症方面的经验。如果有任何疑问，请寻求第二诊疗意见。

临床试验

临床试验是检验新药和新手术方法等全新治疗的研究。如果研究证明治疗比当前疗法更安全有效，则可能成为新的护理标准。

临床试验并不能确保治愈疾病，并且可能出现严重或意料之外的副作用。另外，癌症临床试验受到密切监控，以确保尽可能安全地开展试验。这些试验提供其他途径不能为您提供的治疗。

向医生咨询可能适合您的临床试验项目。

支持性（姑息）疗法

姑息疗法是一种专门的医疗服务，致力于缓解严重疾病的疼痛和其他症状。姑息疗法专家与您、您的家人和其他医生合作，提供额外的支持，以补充您当前进行的治疗。姑息疗法可在接受积极治疗（例如手术）时使用。

当姑息疗法和其他合适的疗法一起使用时（甚至在您确诊后不久），癌症患者可能感觉更好，且生存时间更久。

姑息疗法由医生、护士和其他训练有素的专业人士组成的团队提供。这些团队的目标在于改善癌症患者及其家属的生活质量。姑息疗法与临终护理或临终关怀不同。

妥善处理与支持

知道自己患有危及生命的疾病可能令人崩溃。治疗胆管癌并不容易，但以下一些建议可能会有帮助：

• 了解您需要知道的癌症信息。询问医生自己所患癌症的信息，包括癌症的分型和分期、治疗选择乃至预后（如果您想知道）。您对胆管癌了解地越全面，就越能自信地作出治疗决策。询问获取进一步信息的可靠来源。
• 与朋友和家人保持密切联系。与他人保持牢固的密切关系将有助于您应对癌症。朋友和家人能够提供您切实需要的支持，例如当您住院时帮忙照顾您的家。在您感觉崩溃时，亲友们可以充当您的情感支柱。
• 找人倾诉。虽然家人和朋友可以是您的最佳盟友，但是他们有时也无法应对您的病情带来的冲击。这些情况下，和咨询师、医务社工或牧师和宗教顾问交谈可能有所帮助。请医生帮忙推荐。
• 联系其他癌症幸存者。和其他癌症幸存者交谈可能让您获得慰藉。联系美国癌症协会的地方分会，找到您所在地区的癌症互助组。

• 制订应对未知事件的计划。患上危及生命的疾病（例如癌症）后，您要为可能到来的死亡做好准备。对于有些人而言，强烈的信仰或笃信某种超越自我的事物，会让他们更容易接受自己患上危及生命的疾病这一现实。

  请向医生询问预立指示和生前遗嘱的信息，帮助安排临终关怀，以备不时之虞。

准备您的预约

如果有任何体征或症状令您很担心，请先与医生约诊。如果医生确定您患有胆管癌，可能将您转诊给专长消化系统疾病的医生（肠胃科医生）或专长癌症的医生（肿瘤科医生）。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何限制规定，例如饮食限制。
• 列出您的症状，包括看似与您的约诊原因无关的任何症状。
• 列出关键的个人信息，包括近期出现的任何变化或压力。
• 列出所有药物、维生素和补充剂及其剂量。
• 请亲属或朋友陪同就诊，帮助您记住医生提供的信息。
• 列出要向医生咨询的问题。
• 如果您是第一次看新医生，请在就诊时带上您的病历副本。如果您在其他机构做过扫描，请要求将包含这些图像的文件做成光盘，并在就诊时携带。

要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 我有胆管癌吗？什么类型？
• 我的癌症处于哪个分期？
• 我的病理报告结果如何？能否给我一份病理报告副本？
• 我需要再做其他检查吗？
• 我可以选择哪些治疗方法？
• 每种治疗方法有哪些潜在的副作用？
• 您认为是否有一种治疗方案最适合我？
• 治疗对我的日常活动有什么影响？
• 我有多少时间来决定是否接受胆管癌治疗？
• 您对胆管癌的诊断和治疗有何经验？这家医疗中心每年做多少例这种癌症手术？
• 我是否应咨询胆管癌专家？治疗费用是多少，我的保险能报销吗？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷材料？您建议哪些网站？

除了您准备咨询医生的问题外，就诊期间还可以随时提出其他问题。

医生可能做些什么

医生可能会询问一些问题，例如：

• 您第一次出现症状是在什么时候？
• 您的症状有多严重？症状是偶尔出现还是持续出现？
• 是否有任何因素会令您的症状好转或恶化？