概述

恶性高热是对某些麻醉药物的严重反应。此类严重反应通常包括危险高体温、肌肉僵硬或痉挛、心率过快以及其他症状。如不立刻治疗，恶性高热引起的并发症可能致命。

在大多数情况下，引发恶性高热的基因都是遗传性的，尽管有时是随机基因改变的结果。基因检测可以显示您是否有受影响的基因。这种遗传疾病被称为恶性高热易感症（MHS）。

恶性高热的治疗方法包括丹曲林（Dantrium、Revonto、Ryanodex）、冰袋和其他帮助身体降温的解决方案以及支持性护理。

症状

大多数情况下，在接触某些麻醉药前，不会出现任何易患恶性高热的体征或症状。

恶性高热的体征和症状不尽相同，可能在麻醉期间或手术后不久的恢复期出现。治疗方案包括：

• 严重肌肉僵硬或痉挛
• 短促微弱呼吸以及低氧和高二氧化碳问题
• 心率加快
• 心律失常
• 危险高体温
• 出汗过多
• 斑驳、不规则的肤色（大理石斑皮肤）

极少数情况下，有患恶性高热风险的人在高温或潮湿的环境下进行剧烈活动后、在病毒感染期间，或在服用用于降低胆固醇的他汀类药物时，会出现反应迹象。

假如您有恶性高热风险，即便在首次接触某些麻醉药时没有出现严重反应，在将来使用这些药物时您依然有风险。可以使用其他不会引起反应的麻醉药代替。

何时就诊

如果已知您的某位家人是恶性高热的风险人群，当您需要麻醉时，务必告知医务人员和麻醉专科医生（麻醉师）这一情况，这一点非常重要。可以用其他药物代替。

病因

当您患有 MHS 这种由基因改变（突变）引起的遗传疾病时，可能出现恶性高热。在接触某些会引起反应的麻醉药物时，突变基因会增加您发生恶性高热的风险。突变基因通常来自遗传，一般继承自拥有该基因的父母一方。较为少见的情况下，突变基因并非来自遗传，而是随机基因改变的产物。

不同的基因会导致 MHS。最常见的受累基因是 RYR1。较罕见的受累基因包括 CACNA1S 和 STAC3。

风险因素

如果您家里有人患 MHS，您患这种遗传病的风险会更高。

• 只要从父母一方遗传一个变异基因即会患该病（常染色体显性遗传模式）。如果父母一方有导致 MHS 的变异基因，您患 MHS 的几率为 50%。
• 如果您有其他亲属患有 MHS，您患这种疾病的几率也会增加。

如果您或您的近亲有以下症状，您患恶性高热的风险也会更高：

• 麻醉期间出现过疑似恶性高热的病史
• 曾经出现过肌肉组织分解，叫做横纹肌溶解，该医疗状况可能由极端高温和潮湿环境下运动或服用他汀类药物引发
• 由遗传基因变化引起的某些肌肉疾病和障碍

并发症

如果不及时治疗，恶性高热可能导致严重并发症，比如：

• 一种导致肌肉细胞分解的罕见医疗状况（横纹肌溶解）
• 肾损伤或肾衰竭
• 凝血和出血问题
• 死亡

预防

如果您有恶性高热家族史，或者您的亲属有麻醉方面的问题，请在接受手术或任何需要麻醉的操作之前告知医务人员或麻醉师。

通过评估您患恶性高热的风险，麻醉师能够避开某些麻醉药物。

诊断

恶性高热可基于体征和症状、麻醉期间和麻醉后的监测，以及识别并发症的化验来进行诊断。

治疗

敏感性试验

如果您面临恶性高热的风险因素，建议您进行检查以确认您患恶性高热的风险是否增加（敏感性测试）。测试可能包括基因检测或肌肉活检测试。

• 基因检测。通过基因检测可以识别出使您容易患上恶性高热的基因改变（突变）。将采集血液样本，并送至实验室进行分析。基因检测可以识别出显示您患有恶性高热易感症（MHS）这一遗传病的基因改变。
• 肌肉活检（收缩测试）。在某些情况下，如果您有患恶性高热的风险，医务人员可能会建议您进行肌肉活检。在这项检测中，将利用手术切除一小块肌肉组织送至实验室进行分析。在实验室中，让标本接触引发恶性高热的物质，以确定肌肉收缩方式。由于这项检测必须在切除肌肉组织后立即进行，因此必须前往专门的肌肉活检中心。

如果您或您的家人患有 MHS 或您认为自己可能有出现恶性高热的风险，请务必在接受麻醉前告知您的医务人员和麻醉师。在麻醉过程中，可能使用不会引发恶性高热的药物。

恶性高热的即时治疗包括：

• 药物。使用叫做丹曲林（Dantrium、Revonto、Ryanodex）的药物，阻止向肌肉释放钙，进而治疗这种反应。其他药物可用于纠正身体化学物质平衡问题（代谢失衡），并治疗并发症。
• 吸氧。您可以通过面罩吸氧。多数情况下，氧气通过放置在气管中的管子输送。
• 身体降温。可使用冰袋、冷却毯、带凉雾的风扇和冰凉的静脉（IV）输液帮助降低体温。
• 补充液体。您也可以通过 IV 管补充液体。
• 支持性治疗。您可能需要在医院重症监护室住一两天，以监测体温、血压、心率、呼吸和对治疗的反应。您需要经常接受一些化验，以检查任何肌肉分解和可能的肾脏损伤的程度。通常需要住院，直至化验结果开始恢复正常。

经治疗后，恶性高热通常会在几天内消退。

随访治疗

如果您因某些麻醉药物出现恶性高热，那么在过热和潮湿的环境下运动可能触发其他反应。向医务人员咨询您应采取哪些预防措施。

还要与您的医务人员核实，看看您是否要进行基因检测，以确定您是否患有导致您面临恶性高热风险的遗传病。询问医生，近亲家庭成员是否也要进行基因检测。

如果您患有导致您面临恶性高热风险的遗传病 MHS，则应佩戴医疗预警手环或颈环。这能让医务人员了解您的风险，特别是当您处于无法说话的紧急情况时。