概述

听神经瘤也称为前庭神经鞘瘤，是一种缓慢生长的非癌性肿瘤，通常位于内耳通往大脑的主要神经（前庭）上。这个神经的分支直接影响您的平衡感和听力，听神经瘤带来的压力会导致听力减退、耳鸣和失衡。

听神经瘤生长缓慢或者完全不生长，其形成通常是由于前庭神经被施万细胞覆盖。罕见情况下，听神经瘤可能生长迅速并大到足以压迫大脑，影响重要功能。

治疗听神经瘤的方法有定期监测、放疗和外科手术切除。

症状

听神经瘤的体征和症状往往容易被忽略，可能需要很多年才会变明显。最初，通常是源于肿瘤对听力和平衡神经的影响。肿瘤对控制面部肌肉和感觉的相邻神经（面部和三叉神经）、附近血管或大脑结构的压力也可能导致问题。

随着肿瘤不断生长，可能会引起更明显或更严重的体征和症状。

听神经瘤的常见体征和症状包括：

• 听力减退，通常在数月至数年内逐渐恶化，但在极少数情况下是突发性的，并且只发生在一侧或一侧更为严重
• 患耳有鸣响（耳鸣）
• 不稳或失去平衡
• 头晕（眩晕）
• 面部麻木和无力或肌肉运动丧失

在极少数情况下，听神经瘤可能会增大到足以压迫脑干，从而危及生命。

何时应就医

如果您发现一只耳朵出现听力减退、耳鸣或平衡障碍，请就医。

听神经瘤的早期诊断可能有助于防止肿瘤生长到足以造成严重后果，如听力完全丧失。

病因

听神经瘤的病因可能与第 22 号染色体上的一个基因出现问题有关。在正常情况下，这个基因会产生肿瘤抑制蛋白，以控制包裹神经的雪旺细胞生长。

专家尚不清楚这种基因问题的原因。大多数听神经瘤病例都没有明确的病因。2 型神经纤维瘤病这种罕见病患者也遗传了这个缺陷基因，该病通常表现为头部两侧的听觉神经和负责平衡的神经上出现肿瘤（双侧前庭神经鞘瘤）。

风险因素

2 型神经纤维瘤病

听神经瘤的唯一已知风险因素是父母一方患有 2 型神经纤维瘤病这种罕见的遗传性疾病。然而，2 型神经纤维瘤病所致病例在所有听神经瘤病例中只占大约 5%。

2 型神经纤维瘤病的标志性特征是头部两侧的听觉和平衡神经以及其他神经上出现非癌性肿瘤。

2 型神经纤维瘤病（NF2）属于常染色体显性遗传病，这意味着突变可以只从父母一方遗传而来（显性基因）。受影响父母的每个子女都有 50% 的几率遗传该基因。

并发症

听神经瘤可能引起各种永久性并发症，包括：

• 听力减退
• 面部麻木或无力
• 平衡困难
• 耳鸣

大型肿瘤可能会压在您的脑干上，从而阻止大脑和脊髓之间正常的液体流动（脑脊液）。在这种情况下，液体会积聚在您的脑部（脑积水），从而增加颅骨内的压力。

诊断

听神经瘤往往难以在早期诊断出，因为其体征和症状容易被忽略，随时间推移才慢慢显现。常见症状（例如听力减退）也与许多其他的中耳疾病和内耳疾病有关。

询问您的症状后，医生会开展一项耳部检查。医生可能安排下列检查：

• 听力测试。在听觉专家（听力学家）实施的这项检查中，您每次都会听到只朝向一只耳朵的声音。听力学家放出一系列各种音调的声音，并要求您指明每次所听到的声音。每个音调以微弱响度重复多次，找到您可能几乎听不到的时刻。

  听力学家也可能让您听不同单词，以确定您的听觉能力。

• 影像学检查。使用造影染料的磁共振成像（MRI）常用于诊断听神经瘤。这种影像学检查可以发现直径小至 1 到 2 毫米的肿瘤。如果无法提供 MRI 或您因某些原因不能接受 MRI 扫描，可以使用计算机断层成像（CT）。但是，CT 扫描可能遗漏非常小的肿瘤。

治疗

听神经瘤的治疗可能因人而异，具体取决于：

• 听神经瘤的大小和生长情况
• 患者的整体健康状况
• 症状的严重程度

为了治疗听神经瘤，医生可能会建议三种可能的方案（监测、手术或放疗）中的一种或多种。

监测

如果您的听神经瘤很小，没有生长或生长缓慢，而且没有或几乎没有任何体征或症状，那么您和您的医生可能决定进行监测。对于老年患者或不适合侵袭性治疗的患者，可能会建议进行监测。

您的医生可能建议您定期（通常每 6 到 12 个月）进行一次影像学检查和听力检查，以确定肿瘤是否在生长以及生长速度如何。如果扫描结果显示肿瘤正在生长，或者如果肿瘤引起了进行性症状或其他问题，则可能需要接受治疗。

外科手术

您可能需要手术切除听神经瘤，尤其在肿瘤存在以下状况时：

• 持续生长
• 非常大
• 正在引发症状

根据肿瘤的大小、听力状况和其他因素，外科医生可能会使用其中一种方法来切除听神经瘤。

手术的目的是切除肿瘤，保留面神经以防止面神经麻痹。特定情况下，可能无法切除整个肿瘤，例如，当肿瘤太靠近大脑或面神经的重要部位时。

听神经瘤的手术是在全身麻醉下进行的，手术需要通过内耳或颅骨开口切除肿瘤。

有时，如果手术过程中听力、平衡或面部神经受到刺激或损伤，手术切除肿瘤可能会使症状恶化。行手术的一侧可能会丧失听力，平衡能力通常也会暂时受到影响。

并发症可能包括：

• 脑脊液通过伤口或鼻部渗漏
• 听力减退
• 面部无力或麻木感
• 耳鸣
• 平衡问题
• 持续头痛
• 极少情况下发生脑脊液感染（脑膜炎）
• 非常罕见的情况下发生卒中或脑出血

放射疗法

用于治疗听神经瘤的放射疗法包括以下几种类型：

• 立体定向放射治疗。医生可能会推荐一种称为立体定向放射治疗的放射疗法。若您的肿瘤体积小（直径小于 2.5 厘米）、您是老年人或出于健康原因不能接受手术，则通常会使用该疗法。

  立体定向放射治疗（例如伽玛刀放射外科手术）使用许多细小微小的伽玛射线向肿瘤输送精确靶向的辐射剂量，而不损坏周围组织或造出切口。

  立体定向放射治疗的目的是制止肿瘤生长、保持面部神经的功能、尽可能保留听力。

  放射外科治疗的效果可能需要数周、数月或数年才能显现。医生会用随访影像学研究和听力测试监测您的进展。

  放射外科治疗的风险包括：

  • 听力减退
  • 耳鸣
  • 面部无力或麻木
  • 平衡问题
  • 肿瘤持续生长
• 立体定向放射治疗。分次立体定向放射治疗（SRT）通过几次治疗向肿瘤输送小剂量的放射。SRT 可在不损害周围脑组织的情况下抑制肿瘤生长。
• 质子束治疗。这种放射疗法使用带正电荷粒子（称为质子）的高能束。质子按目标剂量输送至受累区域，以治疗肿瘤并最大限度减少周围区域的辐射照射。

支持疗法

除了切除或阻止肿瘤生长的治疗外，医生可能会推荐支持性疗法，以解决听神经瘤的症状或并发症及其治疗，如头晕或平衡问题。

耳蜗植入或其他治疗方法也可被推荐用于治疗听力减退。

妥善处理与支持

面对听力减退和面神经麻痹的可能性，并决定对您来说最好的治疗方法，并不是件易事。下面是一些可能对您有用的建议：

• 了解听神经瘤。了解的越多，就越能做出正确的治疗选择。除了和医生及听力师交流，您可能还想和咨询师或社工谈谈。与其他听神经瘤患者交谈，了解他们在治疗期间和治疗后的经历，可能也会有所帮助。

• 获得强有力的稳定支持。家人和朋友可以在困难时期给予帮助。然而，有时您还可以从其他听神经瘤患者的关心和理解中获得安慰。

  医生或社工或许可以帮助您与互助小组联系。或者您可以通过听神经瘤协会找到一个面对面或在线的互助小组。

准备您的预约

您可能要先去看家庭医生或全科医生。然后，医生可能将您转诊给在耳、鼻和喉疾病方面训练有素的医生或在大脑和神经系统手术方面训练有素的医生（神经外科医生）。

由于就诊期间经常有很多事情要谈论，因此最好提前做好准备。以下信息可以帮助您做好预约就诊准备，并了解医生可能会做些什么。

您可以做什么

• 写下您目前出现的所有症状，包括看似与您就诊原因无关的症状。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素或补充剂。
• 如果可能的话，请一位家人或朋友陪同就诊。有时，您可能很难记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同者可能会记住您所遗漏或忘记的一些事项。
• 写下需要向医生咨询的问题。

提前列出问题有助于充分利用就诊时间。对于听神经瘤，需要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 导致我的症状的可能原因是什么？
• 是否还有其他原因可能引起我的症状？
• 我需要做哪些检查？
• 有哪些可选治疗方案？
• 您推荐哪种治疗方案？
• 每种治疗方案产生副作用的可能性有多高？
• 如果放任不管，会出现什么情况？
• 是否有我可以带回家的手册或其他印刷材料？您推荐哪些网站？

除了您准备咨询医生的问题外，就诊期间还可以随时提出其他问题。

您期望从医生那里获得什么建议

医生可能会问一些问题。准备好回答这些问题或许可以节省时间，可以更详细地讨论您关心的其他问题。医生可能会问：

• 您第一次出现症状是在什么时候？
• 您的症状是持续存在，还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 您有无任何家庭成员患有听神经瘤？
• 在当前水平上，您是否觉得受累耳朵的听力对您有任何用处？例如，您接听电话时能否使用这只耳朵，或者受累耳朵能否帮助您分辨声音来自何处？
• 您现在或以前是否经常头痛？