概述

肉芽肿性多血管炎是一种罕见的疾病，可引起鼻子、鼻窦、喉咙、肺部和肾脏血管发炎。

这种疾病以前叫做韦氏肉芽肿病，是一组叫做血管炎的血管疾病之一。它减慢了血液流向某些器官的速度。受影响的组织会发展出叫做肉芽肿的炎症区域，这会影响这些器官的工作方式。

早期诊断和治疗肉芽肿性多血管炎病可能有助于完全康复。但是如果不治疗，该疾病可能是致命的。

症状

肉芽肿性多血管炎的体征和症状可能突然发生或几个月后发生。最初的预警征兆通常涉及到鼻窦、喉咙或肺部。这种疾病往往会急剧恶化，从而影响血管及其供血器官，比如肾脏。

肉芽肿性多血管炎的体征和症状可能包括：

• 您的鼻子会排出类似于脓汁的物质，鼻塞、鼻窦感染和鼻出血
• 咳嗽，有时会有血痰
• 呼吸短促或哮鸣
• 发热
• 疲劳
• 关节疼痛
• 肢体、手指或脚趾麻木
• 体重减轻
• 尿血
• 皮肤溃疡、擦伤或皮疹
• 眼睛发红、有灼热感或疼痛，以及视力问题
• 耳朵炎症和听力问题

对于某些人，这种疾病只会累及肺。当肾脏受累时，血液检查和尿液检查可以检测出这种问题。如果不加治疗，会出现肾脏或肺衰竭。

何时就诊

如果您出现服用非处方感冒药后不起作用的流涕，尤其是伴有鼻出血或脓液样物质、咳血或肉芽肿性多血管炎的其他警告信号，则需要就诊。因为这种疾病会快速恶化，因此早期诊断对于获得有效治疗非常关键。

病因

肉芽肿性多血管炎的病因尚不清楚。它不会传染，也没有证据表明它会遗传。

这种疾病会导致炎症、血管狭窄和有害的炎症组织肿块（肉芽肿）。肉芽肿可破坏正常组织，狭窄的血管可减少到达人体组织和器官的血液和氧气。

风险因素

肉芽肿性多血管炎可发生于任何年龄。它最常见于 40 至 65 岁的人群。

并发症

肉芽肿性多血管炎除了会影响您的鼻、窦、咽喉、肺和肾脏外，还会影响您的皮肤、眼睛、耳、心脏和其他器官。并发症可能包括：

• 听力减退
• 皮肤瘢痕
• 肾脏损伤
• 软骨虚弱导致鼻梁高度变矮（鞍鼻）
• 在您的一条或多条深静脉（通常在腿部）中形成血凝块

诊断

您的医生会询问您的体征和症状，进行体检，并记录您的病史。

化验

借助血液检测确认以下各项：

• 炎症迹象，如 C 反应蛋白含量较高或红细胞沉降率（通常称为沉降率）偏高。
• 大多数患有肉芽肿性多血管炎的患者血液中都有这种抗中性粒细胞胞质抗体。
• 患有这种疾病的人通常都伴有贫血。
• 这种迹象表明肾脏没有适当过滤血液中的废物。

尿液检查可以确定您的尿液是否含有红细胞或蛋白质是否过多，这些特征可能表明疾病正在影响您的肾脏。

成像检查

胸部 X 射线检查、CT 扫描或 MRI 可以帮助确定受影响的血管和器官。此外还有助于医生监测治疗对您是否有效。

活检

这属于一种外科手术，医生会从身体患处取一小块组织样本。活检可证实肉芽肿性多血管炎的诊断结果。

治疗

通过早期诊断和适当的治疗，您的肉芽肿性多血管炎可能会在几个月内康复。治疗可能包括长期服用处方药以防止复发。即使停止治疗，也要定期看医生以监测自身状况，并且视受累器官而定，可能需要找多位医生就诊。

药物

泼尼松等皮质类固醇有助于抑制免疫系统并减少血管炎症。常见的副作用包括体重增长、感染风险和骨质疏松症。

其他抑制免疫系统的药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤（Azasan、Imuran）、霉酚酸酯（CellCept）和甲氨蝶呤（Trexall）。利妥昔单抗（Rituxan）是治疗肉芽肿性多血管炎的另一种选择。它通过注射给药，通常与皮质类固醇合并使用。

病情得到控制后，您可能需要长期服用某些药物防止复发。这些药物包括利妥昔单抗、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯。

免疫抑制药物的副作用包括增加感染风险。化疗会引起恶心、腹泻和脱发。医生可能会开具其他药物，以帮助防止处方药带来的副作用。

血浆置换

这种治疗也称为血浆单采，可清除血液（血浆）中含有致病物质的液体部分。患者接受新鲜血浆或由肝脏产生的蛋白质（白蛋白），使身体产生新的血浆。对于重度肉芽肿性多血管炎患者，血浆单采可以帮助肾脏恢复。

妥善处理与支持

通过治疗，肉芽肿性多血管炎患者很可能会恢复健康。即便如此，您仍可能担心复发或这种病可能造成的损害。以下是一些应对建议：

• 了解病情。了解肉芽肿性多血管炎，可能有助于您应对并发症、药物副作用和复发。除了咨询医生，您还可以询问咨询师或医务社工。
• 维护强大的支持网络。家人和朋友可以帮助您应对。您可能会发现，与同患此病的病友交流不仅能让您获得有用的知识，还能给您带来安慰。询问医疗团队的成员怎样联系互助团体。

准备您的预约

您很可能先去看初级保健医生，之后医生可能会将您转诊给肺科（肺科医生）、耳鼻喉科（耳鼻喉科医生）、肾科（肾科医生）或骨和关节科（风湿科医生）的专科医生。专科医生可能会为您做出诊断。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

了解就诊前是否有任何限制规定。约诊时，询问是否需要提前做准备，比如限制饮食。

如果您最近在其他医务室或医院做了血液检测或胸部 X 线检查，请让工作人员将检查结果和 X 线结果转交给您现在要看的医生。您也可以自己取回资料，然后交给医生。

如果您的保险公司要求看专科医生时要有转诊证明，则让医生开具一份转诊证明。请确认转诊证明已被寄给医生，或将其随身携带。

请列出以下内容：

• 您的症状以及症状开始的时间
• 关键个人医疗信息，包括近期的其他健康问题和主要压力
• 您正在服用的药物、维生素和补充剂及其剂量
• 要向医生咨询的问题

考虑带上家人或朋友一起就诊，他们可以帮您记住所获得的信息。

对于肉芽肿性多血管炎，要向医生咨询的问题包括：

• 造成我症状的可能原因是什么？有哪些其他的可能原因？
• 我需要做哪些检查？我如何为这些检查做准备？
• 我的病情是暂时存在吗？
• 您建议采用什么治疗方法？
• 除了您建议的主要方法外，还有哪些替代方法？
• 治疗会持续多长时间？
• 我还有另一种疾病。我怎样才能同时管理好这些疾病？
• 有手册或其他印刷资料给我吗？您推荐哪些网站？

医生可能做些什么

医生可能会问一些问题，包括：

• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 您有发热吗？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？
• 您吸烟吗？

在此期间您可以做些什么

如果您的症状恶化，请告诉您的初级保健医生，以便尽快将您转给专科医生。