概述

原发性进行性失语症是一种罕见的神经系统综合征，可影响患者的沟通能力。患者难以表达其思想和理解或找到词汇。

症状逐渐出现，往往发生在 65 岁之前。并随着时间推移而恶化。原发性进行性失语症患者可能会丧失语言和书写能力。他们最终会无法理解书面或口头语言。

这种状况会缓慢进展。在发病后几年内，原发性进行性失语症患者可能能够继续照顾自己并参与日常活动。

原发性进行性失语症是一种额颞叶失智症。额颞叶失智症是一种由于大脑额叶或颞叶退化引起的一系列相关疾病。退化区域包括参与言语和语言功能的脑组织。

症状

原发性进行性失语症的症状因受累的大脑语言区域而异。这种病症有三种类型。每种类型会引起不同的症状。随着时间的推移，症状会慢慢显现并逐渐恶化。

语义变异型原发性进行性失语症

症状包括：

• 难以理解口头或书面语言，特别是单个词。
• 难以理解词语的含义。
• 无法说出物体的名称。
• 无法造句。

Logopenic 型原发性进行性失语症

症状包括：

• 难以理解口头语言，特别是长句子。
• 由于需要觅词，讲话时停顿和犹豫。
• 无法复述短语或句子。

非流利型语法变体原发性进行性失语症

症状包括：

• 书面和口语语法很差。
• 难以理解复杂句子。
• 错误地使用语法。
• 可能存在言语障碍。这包括语音错误，也称为言语失用症。

原发性进行性言语失用与原发性进行性失语症有所关联，但前者不会损害人的语言能力，而是导致言语困难。这包括语音错误或难以加快语速。

何时就医

如果您对自己的沟通能力有担心，请咨询医务人员。如果您的家人或朋友有原发性进行性失语症的症状，请与其谈谈您的担忧。提出作为同伴陪同就医。

如果言语或沟通情况突然发生变化，请拨打 911 或您当地的急救电话。

病因

原发性进行性失语症是由大脑中名为脑叶的特定区域萎缩而引起。具体受影响的区域是大脑的额叶、颞叶或顶叶。大脑多个区域缩小的情况即称为萎缩。原发性进行性失语症患者的萎缩主要发生在大脑左侧，并且影响的是负责言语和语言功能的区域。

萎缩与大脑中存在某些蛋白质有关。这些蛋白质可能会降低大脑活动或脑功能。

风险因素

原发性进行性失语症的风险因素包括：

• 学习障碍。对于在儿童时期存在阅读障碍等学习障碍的人，其患原发性进行性失语症的风险可能会增加。
• 特定基因变化。已知一些罕见的基因变化与原发性进行性失语症有关。如果您家中的其他成员患有这一疾病，您患该病的可能性会升高。

并发症

原发性进行性失语症患者最终会丧失说话和书写能力。这可能历经 3 至 15 年的时间。此外，患者还在书面和口头语言方面存在理解困难。有些患者无法发声说话，即使他们仍有书写和理解语言的能力。这被称为言语失用症。

随着病情的发展，其他心智能力（例如记忆、计划和组织能力）可能受到影响。有些患者会出现其他症状，如运动、平衡和吞咽问题。如果出现这些并发症，患者最终需要日常护理。

随着病情的发展，原发性进行性失语症患者也可能出现抑郁。还可能出现情绪迟钝等问题，例如漠不关心、判断力差或社交行为不恰当。

诊断

为了诊断原发性进行性失语症，神经科医生或言语和语言病理医生可能会检查您的症状并开出一些检查。

如果在一到两年时间里，在思维和行为无明显改变的情况下沟通困难加重，则标志着患有原发性进行性失语症。

神经系统检查

医务人员可能会进行神经系统检查、语言评估和神经心理学评估。这些检查会测试您的咬字、语言理解和表达技巧，还会测试您对物体的识别和称呼、回忆表述和其他因素。

血液检测

医务人员可能会安排您做血液检测，以检查是否存在感染或其他疾病。基因检测可以确定您是否存在与原发性进行性失语症或其他神经系统疾病相关的基因变化。

脑部扫描

脑部 MRI 有助于诊断原发性进行性失语症。这项检查可以查出大脑特定区域的萎缩情况。MRI 扫描还可查出卒中、肿瘤或其他影响脑功能的医疗状况。

您还可能接受正电子发射断层成像（PET）扫描来检测脑部功能。这项检查可以检出与语言相关的大脑区域是否存在葡萄糖代谢问题。

治疗

原发性进行性失语症尚无治愈方法，而且目前尚无任何药物可以治疗。但是，一些疗法可能有助于改善或保持患者的沟通能力并控制病情。

言语与语言疗法

与语言病理学家一起协作，主要关注于如何弥补语言技能缺失，可能有帮助。虽然言语和语言疗法不能阻止病情进展，但它可以帮助您控制病情。治疗还可以减缓某些症状的进展。

物理和作业疗法

如果疾病症状影响到运动和身体平衡，寻求物理治疗师和作业治疗师的帮助或许可以控制症状。

妥善处理与支持

失去沟通能力可能带来压力并令人沮丧。对于原发性进行性失语症患者及其亲友而言确实如此。如果您是原发性进行性失语症患者的照护者，可以采取以下措施来帮助所有人应对疾病：

• 尽可能多地了解该疾病。
• 让患者随身携带身份证和其他有助于向他人解释这一综合征的材料。
• 给患者足够的时间讲话。
• 用简单的完整句子慢慢表达，并仔细聆听。
• 照顾好您的个人需求。充分休息并腾出时间参加社交活动。

家庭成员最终可能需要为原发性进行性失语症患者准备长期护理选择。他们可能还需要为患者进行财务规划，帮助做出法律决定，为更严重的病情阶段做好准备。尽早开始准备这些计划，以便原发性进行性失语症患者能够参与其中。

照护者、原发性进行性失语症患者或相关疾病患者可参与互助组。有关社区资源或互助组，请咨询社工或治疗团队的其他成员。

准备您的预约

如果出现症状，您可以先去看初级保健医生。医务人员可能会将您转诊给接受过大脑和神经系统疾病培训的医生（称为神经科医生）或语言病理学家。

您可以做什么

请在约诊时询问是否需要提前做准备，例如在某项特定检查前禁食。请列出以下内容：

• 您的症状，包括看似与约诊原因无关的任何症状。
• 关键的个人信息，包括主要压力、近期生活变化和家族病史。
• 您服用的所有药物、维生素和补充剂，以及相应的剂量。
• 要向医务人员咨询的问题。

尽可能让家人或朋友陪同就诊。此人可以帮助您与医生沟通，并帮您记住医生传达的信息。

对于原发性进行性失语症，需要向医务人员咨询的一些问题包括：

• 我的症状可能是什么原因引起？
• 我需要做哪些检查？
• 我的状况可能是暂时性的还是长期性的？
• 最佳治疗方案是什么？
• 除了您建议的主要方法，还有其他选择吗？
• 我还有其他健康状况。如何以最佳方式同时进行管理？
• 我需要遵守哪些注意事项？
• 我应该去看专科医生吗？
• 有没有我可以带走的手册或其它印刷资料？您推荐哪些网站？
• 我应该考虑基因检测吗？
• 随着时间的推移，我会怎么样？

如有其他问题，请随时提出。

医生可能做些什么

就诊期间发生的情况将因为您看诊的医务人员类型而异。医务人员可能询问：

• 您的症状是什么时候开始的？
• 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
• 有没有什么因素似乎会加重您的症状？
• 您的症状自开始后是否加重？有没有出现新的症状？
• 其他家庭成员是否存在类似问题？