概述

肺动脉闭锁是一种先天性心脏缺陷，通常在出生后不久确诊。肺动脉闭锁意味着患者体内可使血液从心脏流向肺部的正常瓣膜（肺动脉瓣）未能正常发育。

瓣膜无法打开和关闭，而是形成了一层固体组织，因此无法让血液从心脏流向肺部。所以血液无法通过正常的途径从肺部携带氧气。相反，部分血液通过心脏和动脉内的其他自然通道进入肺部。

当胎儿在子宫内发育时，这些通道是必需的，但通常在出生后不久就会关闭。由于无法获得足够氧气，肺动脉闭锁患儿的皮肤通常呈蓝色。

肺动脉瓣闭锁是一种危及生命的情况。治疗肺动脉闭锁的第一步是通过医疗程序纠正患儿的心脏状况，并使用药物帮助心脏更有效地工作。

症状

如果婴儿在出生时患肺动脉闭锁，出生后不久就会出现明显症状。体征和症状可能包括：

• 皮肤发青或发灰（发绀）
• 呼吸急促或气短
• 易疲劳或虚弱
• 进食问题

何时就诊

患有肺动脉闭锁的婴儿很可能在出生后不久就被诊断出此病。但如果婴儿回到家后才出现任何肺动脉闭锁症状，请立即就医。

病因

肺动脉闭锁的原因尚不明确。要明确肺动脉闭锁如何发生，了解心脏工作原理可能会有所帮助。

心脏的工作原理

心脏分为四个中空腔室，两个在右侧，两个在左侧。心脏的基本工作是将血液泵送到全身；这一过程中，心脏左右两侧各自承担不同任务。

右侧心脏通过被称为肺动脉的血管将血液输送至肺部。血液在肺部吸收氧气，然后通过肺静脉返回至左侧心脏。然后，心脏左侧腔室通过主动脉将血液泵出并输送到身体的其他部位，为身体各部位提供氧气。

瓣膜随着心脏跳动而开合，血液通过瓣膜单向流过心脏。让血液从心脏流出并进入肺部以获取氧气的瓣膜叫做肺动脉瓣。

肺动脉闭锁指肺动脉瓣没有正常发育，不能打开。血液无法从右心室流至肺部。

在出生前，不规则瓣膜并不会危及生命，因为给胎儿供氧的是胎盘，而不是肺。进入胎儿心脏右侧的血液会流过胎儿心脏上腔之间的孔（卵圆孔），以使富氧血液可以通过主动脉泵送至胎儿身体的其他部位。

出生之后，由肺部为身体提供氧气。肺动脉闭锁患者的肺动脉瓣无法工作，血液必须通过另一条途径到达宝宝的肺部。卵圆孔通常在出生后不久闭合，但肺动脉闭锁患者的卵圆孔可能会保持开放。

新生儿主动脉和肺动脉之间也有一个临时连接（动脉导管）。该通道使一些贫氧血液进入肺部，在肺部获取氧气后供应宝宝的身体。动脉导管通常在出生后不久闭合，但也可以通过药物使其保持开放。

将宝宝心脏的主要泵血腔分开的组织中有时可能还会有第二个孔，称为室间隔缺损（VSD）。

室间隔缺损为血液通过右心室进入左心室提供了一条通道。肺动脉闭锁和 VSD 患儿的肺部以及将血液输送至肺部的动脉往往会有其他问题。

如果没有室间隔缺损，则右心室在出生前几乎得不到血流，往往不能完全发育。这种状况被称为室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）。

风险因素

导致先天性心脏缺陷（例如肺动脉闭锁）的确切原因通常不明。不过，有几种情况可能会增加婴儿患先天性心脏缺陷的风险，包括：

• 父母患有先天性心脏缺陷
• 母亲在怀孕前有肥胖症
• 母亲在妊娠前或妊娠期间抽烟
• 母亲未妥善控制糖尿病
• 在妊娠期间使用某些类型的药物，例如某些痤疮药物和血压药物

并发症

如果不进行治疗，肺动脉闭锁通常会导致死亡。肺动脉闭锁手术后需要定期进行健康检查，以仔细监测是否有并发症。

肺动脉闭锁和其他结构性心脏问题的潜在并发症包括：

• 心内膜和瓣膜发生细菌性感染（感染性心内膜炎）
• 心律不齐（心律失常）
• 心力衰竭

预防

由于肺动脉闭锁的确切病因尚不明确，因此可能无法预防。然而，要降低婴儿出现先天性心脏缺损的整体风险，可在孕前和孕期内采取以下措施：

• 控制慢性医疗状况。如果您患有糖尿病，控制好血糖就可能降低心脏缺损的风险。如果您有其他需要使用药物治疗的慢性病，例如高血压或癫痫，请咨询医务人员这些药物的风险和益处。
• 不要抽烟。怀孕期间抽烟可能增加婴儿心脏缺损的风险。
• 保持健康的体重。肥胖会增加婴儿先天性心脏缺损的风险。
• 接种德国麻疹（风疹）疫苗。怀孕期间出现德国麻疹可能影响婴儿的心脏发育。在怀孕前接种疫苗有可能消除此风险。但是，风疹与肺动脉闭锁发展之间并无关联。

诊断

用于诊断肺动脉闭锁的检查可能包括：

• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可显示心脏和肺部的大小和形状。这可以帮助孩子的医务人员观察孩子的肺动脉闭锁程度。
• 心电图（ECG 或 EKG）。这种检查快速无痛，用于测量心脏的电活动。医生会将黏性贴片（电极）置于胸部，有时也会置于手臂和腿部。导线将电极与计算机相连，显示检查结果。这项检查可发现任何不规则心律（心律失常），还可以显示心肌压力。
• 超声心动图。这项检查利用声波生成心脏运动影像。超声心动图通常是用于诊断肺动脉闭锁的主要检查项目。孕期做超声心动图（胎儿超声心动图）检查可以帮助在出生前诊断这一状况。
• 心脏导管插入术。医生经手臂或腹股沟的血管穿入一根细管（导管），引导进入心脏动脉，然后通过导管注入染料。这种染料使得心脏动脉在 X 光片上显示得更清楚。

治疗

婴儿一旦出现肺动脉闭锁症状，需要立即接受紧急治疗。手术或相关程序的选择取决于孩子病情的严重程度。

药物

通过 IV 给药可帮助防止肺动脉与主动脉之间的自然连接（动脉导管）闭合。虽然这并非肺动脉闭锁的永久性治疗方法，但能够为医务人员争取更多的时间，来确定孩子最适合接受哪种类型的手术或程序。

外科手术或其他医疗程序

有时，可以将一根细长管子（导管）插入婴儿腹股沟处的大静脉，然后向上引导至心脏，来修复肺动脉闭锁。采用导管的肺动脉闭锁医疗程序包括：

• 球囊房间隔造口术。球囊用于扩大心脏上方两个腔室之间壁上的天然孔（卵圆孔）。这个孔通常在出生后不久就会闭合。将此孔扩大可增加输送到肺部的血液量。
• 支架置入。医务人员可能会在主动脉和肺动脉之间的天然连接处（动脉导管）放置硬管（支架）。这个开口通常在出生后不久就会闭合。让其保持开放可让血液流向肺部。

肺动脉闭锁患儿往往需要随时间推移，进行一系列的心脏手术。所需的心脏手术类型将取决于孩子右心室和肺动脉的大小。例如：

• 分流术。在从心脏（主动脉）引出的主血管上建立一条旁路连接到肺动脉（分流术），可以使足够的血液流向肺部。然而，随着婴儿成长，分流术通常在几个月内便不再适用。
• 格林手术。在该手术中，供血液流回心脏的一条大静脉被直接连接到肺动脉。另一条大静脉继续向心脏右侧供血，心脏则通过手术修复的肺动脉瓣泵血。这可以帮助右心室变大。
• Fontan 手术。如果右心室仍然太小而无法发挥作用，外科医生可以通过此手术建立一条通路，使大部分（如果不是全部）流入心脏的血液直接流入肺动脉。
• 心脏移植。在某些情况下，心脏受损严重无法修复，可能需要进行心脏移植。

生活方式与家庭疗法

以下是一些出院后护理您孩子的小贴士：

• 定期在您孩子的医务人员处复诊。您孩子可能需要定期与经过先天性心脏病培训的医生进行约诊。即使成年后，孩子也需要继续就诊。询问您孩子需要就诊的频率。

• 帮助您的孩子保持活力。鼓励孩子多参加其能承受的游戏和活动，并保持充足的休息和午休时间。保持活力有助于孩子的心脏保持健康。

  随着孩子的成长，向心脏医生（心脏科医生）咨询孩子最适合进行哪些活动。如果确实有些限制，例如竞技运动，应鼓励孩子参加其他活动，而不要太关注不适宜的活动。

• 按时进行常规健康儿童检查。接种推荐的疫苗。
• 预防性抗生素。您孩子的心脏科医生会建议您孩子在进行某种牙科或其他手术之前服用抗生素，以预防细菌进入血流乃至感染心脏内膜（感染性心内膜炎）。
• 养成良好的口腔卫生习惯。刷牙和用牙线清洁牙齿以及定期进行牙科检查有助于预防感染。

妥善处理与支持

与其他经历过类似情况的父母交谈可能会带给您安慰和鼓励。向孩子的医务人员咨询有关当地互助小组的情况。

准备您的预约

如果孩子患有肺动脉闭锁，很可能在出生后不久、尚未出院时就得到诊断。如果您的孩子被诊断出患有肺动脉闭锁，会被转诊至一位心脏病专家（心脏科医生）继续治疗。

因为就诊时间可能很短，而且往往有很多事情需要谈论，所以最好做足准备。以下信息可帮助您做好就诊准备，并了解医务人员的一般流程。

您可以做什么

• 了解就诊前是否有任何注意事项。约诊时，确保先咨询是否需要提前做哪些准备，例如填写表格或限制孩子的饮食。例如，某些影像学检查可能需要您的孩子提前禁食禁饮一段时间。
• 写下您孩子出现的任何症状，包括似乎与肺动脉闭锁无关的任何症状。尽量回想症状是从什么时间开始的。时间要具体，例如几天、几周、几个月。
• 写下关键的个人信息，包括先天性心脏缺陷、肺动脉高压或其他心脏或肺部疾病的任何家族病史。还应注意任何重大压力或近期生活变化。
• 列出您孩子正在服用的所有药物和剂量。包括维生素和补充剂。此外，告知医务人员您妊娠期间服用的任何药物。
• 尽可能请家人或朋友陪同就诊。有时可能难以记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同者可能会记住您遗漏或忘记的一些事项。
• 写下要向孩子的医务人员咨询的问题。

对于肺动脉闭锁，要向孩子的医务人员咨询的一些基本问题包括：

• 还有其他哪些原因可能引起我孩子的症状或状况？
• 我的孩子需要做哪些检查？
• 最佳治疗方法是什么？
• 孩子应该避免哪些活动吗？
• 孩子应该多久检查一次是否发生变化？
• 除了您建议的主要方法，还有什么替代方案？
• 您能推荐一位具有丰富的先天性心脏缺陷治疗经验的专家吗？
• 您开的药物有仿制药替代品吗？
• 有没有我可以带走的手册或者其他印刷资料？是否可以推荐一些网站供我查阅信息？

如果还有其他问题，请随时提出。

孩子的医生可能会做什么

您孩子的医务人员可能会询问：

• 您是否有其他家人被诊断出肺动脉闭锁或其他先天性心脏缺陷？
• 孩子的症状是一直存在还是时有时无？
• 孩子的症状有多严重？
• 有没有什么情况似乎会改善症状？
• 有没有什么情况似乎会加重这些症状？