概述

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏缺陷。该疾病患者的三尖瓣处于错误的位置，三尖瓣小叶形状畸形。因此，瓣膜无法正常工作。

血液会通过瓣膜回流，导致心脏效率低下。此外，三尖瓣下移畸形还可导致心脏肿大和心力衰竭。

如果您没有三尖瓣下移畸形相关体征和症状，您只需定期监测心脏。如果您出现相关体征和症状，或心脏肿大或无力，则需要治疗。治疗方案包括药物治疗和手术。

症状

轻度三尖瓣下移畸形可能到成年后才会引起症状。体征和症状可能包括：

• 气短，尤其是用力时
• 疲劳
• 心悸或心律异常（心律失常）
• 低氧会导致嘴唇和皮肤变青（发绀）

何时就诊

如果您或您的孩子出现心力衰竭的体征或症状（例如即便在正常活动时也容易感到疲劳或气短），或是嘴唇周围的皮肤与指（趾）甲发青，又或者腿部肿胀，请及时咨询医生。医生可能会将您转诊至先天性心脏病专科医生（心脏病专家）。

病因

三尖瓣下移畸形是一种先天性（先天性）心脏缺陷。病因不详。明确三尖瓣下移畸形为何会对心脏造成影响，有助于了解心脏为全身供血的方式。

心脏的工作原理

心脏由四个腔室组成。上面两个腔室（心房）接受血液。下面两个腔室（心室）泵送血液。

四个瓣膜打开和关闭，使血液沿一个方向流过您的心脏。每个瓣膜由两个或三个坚韧的薄组织瓣（瓣叶）组成。关闭的瓣膜可防止血液流到下一个腔室或返回前一个腔室。

身体中的贫氧血流入右心房。然后，血液通过三尖瓣流入右心室，后者将血液泵送至肺部。在心脏的另一侧，来自肺部的富氧血通过二尖瓣流入左心房，并进入左心室，然后左心室将血液泵送至身体的其他部位。

其他与三尖瓣下移畸形有关的心脏疾病

常见的相关心脏疾病包括：

• 心脏穿孔。许多三尖瓣下移畸形患者的两个心房之间会有一个开孔，称为房间隔缺损；或者有一个开口，称为卵圆孔未闭（PFO）。PFO 是两个上腔室之间的开孔，所有胎儿都有，通常会在出生后闭合。有些人长大后这个开孔依然存在，但不会造成问题。

  这些开孔会降低血液中的含氧量，造成嘴唇和皮肤发蓝（发绀）。

• 心跳异常（心律失常）。心律失常或心跳过快会导致心脏难以正常工作，尤其是三尖瓣严重渗漏时。有时，心律过快可能会导致昏厥发作（晕厥）。
• 预激综合征（WPW）。WPW 患者心脏内的心电传导路径异常，可能导致心率过快和昏厥发作。

风险因素

先天性心脏缺陷（例如三尖瓣下移畸形）是在母亲子宫内胎儿心脏发育阶段出现。

医生尚不确定哪些风险因素与此型缺陷有关。据信，基因和环境因素有关。有心脏缺陷家族史或母亲在怀孕期间使用某些药物（例如锂盐）可能会增加儿童罹患三尖瓣下移畸形的风险。

并发症

轻度的三尖瓣下移畸形可能不会引起任何并发症。

但是，三尖瓣下移畸形可能会引起并发症，包括：

• 心力衰竭
• 心搏骤停
• 卒中

在运动或怀孕之前采取一些预防措施，可能有助于预防并发症。

如果您的心脏大小近乎正常并且没有心律紊乱，那么您可能可以参加大多数体育活动。根据您的体征和症状，您的医生可能建议您避免参加某些竞争性运动，例如橄榄球或篮球。

如果您有生育计划，请咨询您的医生。许多轻度三尖瓣下移畸形女性患者可以安全地生育。但是怀孕和分娩会给您的心脏增加额外压力。极少数情况下，严重的并发症可能导致母亲或婴儿死亡。

您可以和医生共同决定在整个怀孕和分娩期间需要进行哪些监测。有时，可能会建议在怀孕之前针对您的状况或症状进行其他治疗。

病因

三尖瓣下移畸形的表现

三尖瓣通常位于右侧两个心腔（右心房和右心室）之间。

发生三尖瓣下移畸形时，三尖瓣的位置低于正常位置并位于右心室内。这就导致部分右心室变成了右心房，引起右心房增大和功能障碍。

此外还出现三尖瓣瓣叶形态异常，可能导致血液漏回右心房（三尖瓣反流）。

不同患者瓣叶位置和形态异常的严重程度各不相同。有些患者只有瓣叶轻度异常。有些患者则出现瓣叶严重渗漏。

诊断

如果您或您的孩子没有心脏问题的体征或症状，医生可能只有在例行体检时听到异常心音后才会怀疑有问题。

异常心音，如心脏杂音，通常不需要担心。但是，您或孩子的医生可能会将你们转诊给心脏病专科医生（心脏病专家）以确定病因。

医生可能会建议您做几项检查，包括：

• 超声心动图。这项检查使用声波来生成心脏的详细图像。它会显示三尖瓣的结构和流经心脏的血流。

  有时会进行经食管超声心动图检查。这项检查使用带一个微小声波装置（换能器）的导管，将其插入食管（从咽喉到胃的消化道部分）。由于食管靠近心脏，因此这项检查可提供详细的心脏图像。

• 心电图（ECG）。将传感器（电极）固定到胸部和四肢，用来测量心跳的时相和持续时间。ECG 可以帮助显示心律和心脏结构方面的问题。一些个人设备，如智能手表，也提供远程 ECG 监测。询问医生这是否适合您。
• 霍尔特氏心电动态监测仪。霍尔特氏心电动态监测仪是一种便携式 ECG 设备，您可以在离开医生诊室期间佩戴该设备。它可记录一或两天内您进行正常活动时心脏的电活动。
• 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查会拍摄心脏、肺和血管的照片。它可以帮助医生判断您的心脏是否肥大。
• 心脏 MRI。心脏 MRI 使用磁场和无线电波来创建心脏的详细图像。该检查可为医生提供三尖瓣的详细视图。医生可以看到您的心腔大小以及它们的工作情况。
• 脉搏血氧测定这项检查使用连接至手指或脚趾的传感器来测量血液中的含氧量。
• 运动负荷试验。此试验会监测您使用跑步机或骑固定自行车时的血压、心率、心律和呼吸。运动负荷试验可以显示运动对心脏心脏产生的作用。它可以帮助医生为您确定安全的身体活动水平。

• 电生理研究（EP）。执行这项检查时，医生会将末端带电极的细软管（导管）经血管导至心脏各个部位，以记录心脏的电脉冲。

  另外，医生可能还会用电极刺激您的心脏，使心脏以可能触发或停止心律失常的速率跳动。这样也许能帮医生确定药物对治疗心律失常是否有帮助。

• 心脏导管插入术。将一根细长的管子（导管）插入腹股沟、手臂或颈部的血管中，并借助 X 线成像将其引导至心脏。通过导管注入的特殊染液可为医生提供血液流经心脏、血管和瓣膜的清晰视图。检查期间，医生可能会测量心脏的压力和氧气水平，并查看心脏和肺内是否存在问题。

治疗

三尖瓣下移畸形的治疗取决于缺陷的严重程度以及您的体征和症状。治疗的目的是减轻症状并避免将来出现并发症，例如心力衰竭和心律失常。

定期监测

如果您没有任何体征或症状或异常心律，医生可能会建议通过定期检查来监控您的心脏状况。

复诊通常包括体检以及心电图、超声心动图、动态心电图仪检测和运动负荷试验之类的检测。

药物

如果您有心律紊乱，药物治疗可能有助于控制您的心率并维持正常心律。

您的医生可能还会开一些缓解心力衰竭体征和症状的药物，如防止水分保持的药物（利尿剂）。

如果您有某些心律问题或上心腔之间有洞（房间隔缺损），您的医生可能会开药来防止血栓。

有些婴儿会吸入一种叫做一氧化氮的物质，以帮助改善流向肺部的血液。

外科手术或其他医疗程序

如果症状影响到您的生活质量，医生可能会建议进行手术。如果您的心脏扩大，功能下降，也可能会建议您接受手术。如果您确定要做手术，至关重要的一点是选择由熟悉缺陷、接受过培训且有手术经验的外科医生通过手术修正缺陷。

有多种类型的外科手术可用于治疗三尖瓣下移畸形及相关缺陷。

• 三尖瓣修复术。外科医生缩小瓣膜开口的大小，使瓣叶合在一起以正常工作。可能在瓣膜周围放置束带，用于固定位置。该手术通常在可修复的瓣膜组织足够多时进行。

  一种新型三尖瓣修复术称为锥形重建。外科医生将三尖瓣的瓣叶与心肌分开。然后旋转并重新连接瓣叶，形成一个“瓣叶椎体”。

  有时，您的瓣膜可能需要在未来再次修复或置换。

• 三尖瓣置换术。如果瓣膜无法修复，外科医生可能将其切除，用生物组织（生物假体）或机械瓣膜代替。机械瓣膜不常用于三尖瓣置换术。

  如果使用机械瓣膜，您将需要血液稀释剂来预防血凝块。如果使用任何类型的人工瓣膜，您将需要在牙科手术前服用药物以预防心脏内膜发炎（心内膜炎）。

• 房间隔缺损闭合术。如果心脏的心房之间有一个洞（房间隔缺损），外科医生可修复或置换缺陷瓣膜。外科医生也可以在手术中修复其他心脏缺陷。

• 迷宫术。如果心律很快，外科医生可能会在瓣膜修复术或置换术期间施心房迷宫术。在该手术中，外科医生会在心脏的上腔室造小切口，形成瘢痕组织图案或迷宫。

  由于瘢痕组织不导电，因此会阻断导致某些类型心律失常的杂散心脏电信号。极冷（冷冻疗法）或极热（射频）能量也可用于形成瘢痕。

• 射频导管消融术。如果心律过快或异常，医生可能进行此手术。医生将一个或多个导管穿过血管直达心脏。

  导管末端的传感器利用热量（射频能量）来破坏（消融）一小部分心脏组织。这会阻断导致心律失常的异常信号。有些人可能需要反复接受手术。

• 心脏移植。如果您患有重度三尖瓣下移畸形且心脏功能较差，可能有必要进行心脏移植。

妥善处理与支持

如果您或您的孩子患有轻度三尖瓣下移畸形，可以采取以下措施来控制症状并提高舒适度。

• 继续医疗护理。就诊于有先天性心脏病治疗经验的心脏病科医生，进行定期检查。向医生报告新发或加重的体征或症状。及时治疗可防止病情加重。
• 遵医嘱服药。在正确的时间服用正确剂量的药物，可以帮助缓解症状，例如心跳加速、疲劳和气短。
• 保持活动。在您或您孩子的医生允许的情况下，进行体育锻炼。运动有助于增强心脏，改善血液循环。鼓励孩子玩耍，并在需要时休息。请医生开具相应便条，来提供给您孩子的老师或照料者，以说明活动限制。
• 建立支持网络。尽管许多患有先天性心脏病的人过着正常健康的生活，但是如果需要专门护理，伴有心脏病的生活可能给您或孩子造成挑战。严重的健康状况会造成身体、情感和经济上的压力。在这种情况下，可依靠的家人和朋友至关重要。有些人发现，支持团体是信息、安慰和友谊的有益来源。

准备您的预约

初级保健医生可能会将您转诊给专门治疗心脏疾病的医生（心脏科医生）。以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

当您与医生约诊时，一定要询问是否需要提前做什么准备，例如是否需要限制您或您孩子的饮食。

写下以下信息并在就诊时随身携带：

• 症状，包括看似与您的约诊原因无关的任何症状
• 症状的开始时间
• 您正在服用的所有药物、维生素和补充剂，包括剂量
• 要向医生咨询的问题

如果您要去看新医生，请要求送一份病历复印件到新的诊所。

关于三尖瓣下移畸形，要向医生咨询的一些基本问题包括：

• 最有可能引起这些症状的原因是什么？
• 我或我的孩子需要做哪些检查？
• 可提供哪些治疗方法，您建议哪种？
• 治疗会引起哪些副作用？
• 我怎样才能在存在其他健康问题的情况下管理好我或我孩子的这一问题？
• 我或我的孩子是否需要限制活动？
• 是否有我可以带走的手册或其他印刷资料？是否可以推荐一些网站供我查阅信息？

如果还有其他问题，请随时提问。

医生可能做些什么

医生可能会询问您一些问题，例如：

• 您的症状出现频率如何？
• 是否有任何因素似乎会令您的症状好转？
• 是否有任何因素会加重症状？
• 您或您的孩子正在服用哪些药物？