概述

尿崩症是一种导致体内体液失衡的罕见状况。尿崩症会使身体产生大量尿液。这种疾病还会使人感到非常口渴，即便摄入液体后也是如此。尿崩症又被称为“精氨酸血管升压素缺乏症”和“精氨酸血管升压素抵抗”。

虽然“尿崩症”和“糖尿病”这两个词有相似之处，但二者并无联系。糖尿病涉及高血糖水平。它是一种常见的医疗状况，通常称为单纯性糖尿病。

尿崩症尚无治愈方法。但可以通过治疗缓解症状。这包括缓解口渴感、减少身体产生的尿液量和预防脱水。

症状

成人尿崩症的症状包括：

• 非常口渴，往往喜欢喝冷水。
• 排出大量清白尿液。
• 频繁起夜小便和喝水。

正常情况下，成人每天的平均排尿量约 1 至 3 升（1 至 3 夸脱）。摄入大量液体的尿崩症患者每天的尿量可能多达约 19 升（20 夸脱）。

患有尿崩症的婴儿或幼儿可能出现以下症状：

• 排出大量清白尿液，导致尿片湿重。
• 尿床。
• 非常口渴，喜欢喝水和冷饮。
• 体重减轻。
• 发育缓慢。
• 呕吐。
• 易激惹。
• 发热。
• 便秘。
• 头痛。
• 睡眠问题。
• 视力问题。

何时就诊

如果您发现自己的排尿次数比平时多，并且经常口渴，请立即就医。

病因

当身体无法用健康方式对体液水平进行平衡时，就会发生尿崩症。

血液中的液体由肾脏进行过滤，清除废物。其中大部分液体之后返回血流。废物和少量液体以尿液的形式离开肾脏。尿液暂时储存在膀胱中，随后排出体外。

经肾脏过滤后的液体在返回血流时需要抗利尿激素（ADH）的调控，这种激素又称为血管升压素。ADH 产生于大脑中的下丘脑部位，储存在脑基底一个名叫垂体腺的小腺体中。导致大脑 ADH 分泌过少的状况或是抑制 ADH 功能的障碍，均会令身体分泌过多尿量。

尿崩症患者无法适当平衡体液的水平。体液失衡的原因则取决于尿崩症的类型。

• 中枢性尿崩症。手术、肿瘤、头部受伤或疾病对垂体腺或下丘脑造成的损害可能会导致中枢性尿崩症。这种损害会影响 ADH 的产生、储存和释放。遗传性疾病也可能是这种状况的诱因之一。如果人体自身免疫反应导致免疫系统破坏产生 ADH 的细胞，也可能会引发这种状况。
• 肾性尿崩症。当肾脏出现问题从而无法对 ADH 做出适当反应时，就会引发这种疾病。肾脏问题可能由以下因素引起：
  • 遗传性疾病。
  • 某些药物，包括锂和膦甲酸钠（Foscavir）等抗病毒药物。
  • 血液中的钾水平偏低。
  • 血液中的钙水平偏高。
  • 尿路阻塞或尿路感染。
  • 慢性肾病。
• 妊娠期尿崩症。这种罕见的尿崩症只发生在怀孕期间。当孕妇体内的 ADH 被胎盘产生的一种酶破坏时，就会导致这种疾病。
• 原发性多饮症。这种状况又称为双源性尿崩症。患有这种疾病的人经常感到口渴并会补充大量液体。这种疾病有可能是由下丘脑的口渴调节机制受损而引起，也有可能与精神分裂症等心理疾病有关。

有时尿崩症的病因无法明确。在这种情况下，往往需要长期重复进行检测。通过多次检测，最终有可能确定其根本原因。

风险因素

任何人都可能患尿崩症。但以下人群的风险更高：

• 有家族病史。
• 服用某些可能导致肾脏问题的药物，例如利尿剂。
• 血液中钙含量高或钾含量低。
• 头部曾严重受伤，或曾做过脑部手术。

并发症

脱水

尿崩症可能引起脱水。当身体失去太多液体时，就会发生这种情况。脱水可能导致：

• 口干。
• 口渴。
• 极度疲劳。
• 头晕。
• 头重脚轻。
• 昏厥。
• 恶心。

电解质失衡

尿崩症可能改变血液中维持身体体液平衡的矿物质水平。这些矿物质称为电解质，包括钠和钾。电解质失衡的症状可能包括：

• 虚弱。
• 恶心。
• 呕吐。
• 食欲不振。
• 意识错乱。

诊断

用于诊断尿崩症的检测包括：

• 禁水试验。这项检查要求禁止摄入液体数小时。检查期间，医务人员将测量您体重、身体排尿量和尿液与血液浓度的变化。医务人员还会测量您血液中 ADH 的含量。

  做这项检测时，可能会让您摄入人工合成的 ADH。这有助于判断您体内是否生成足够的 ADH 以及您的肾脏是否对 ADH 产生预期反应。

• 尿液检查。尿液检查的目的是判断尿液中水分含量是否过多，有助于识别尿崩症。
• 血液检查。检查血液中钠、钾和钙等物质的水平有助于诊断尿崩症并确定疾病类型。
• 磁共振成像（MRI）。MRI 可以探查垂体或下丘脑是否出现问题。这项影像学检查通过强力磁场和无线电波来呈现大脑的详细图像。
• 基因检测。如果您的家人有排尿过多的问题或被诊断出患有尿崩症，医务人员可能会建议您进行基因检测。

治疗

如果患有轻微的尿崩症，您可能只需要多喝水以避免脱水。对于其他情况，治疗通常是基于所患尿崩症的类型。

• 中枢性尿崩症。如果中枢性尿崩症是由垂体或下丘脑的疾病引起（如肿瘤），则首先要治疗该疾病。

  除此之外，需要使用一种叫做去氨加压素（DDAVP、Nocdurna）的人造激素进行治疗。这种药物可以替代缺少的抗利尿激素（ADH），并降低身体产生的尿量。去氨加压素可以药片、喷鼻剂和注射剂形式给药。

  若患有中枢性尿崩症，您的身体仍有可能产生一些 ADH。但每天的量可能有所差异。这意味着去氨加压素的需要剂量可能也要调整。如果摄取的去氨加压素超过所需用量，可能导致水潴留。在某些情况下，它可能使血液中的钠含量严重偏低。请向医务人员咨询如何以及何时调整去氨加压素的剂量。

• 肾性尿崩症。患这种尿崩症时，肾脏不会对 ADH 做出适当反应，因此去氨加压素也不起作用。取而代之的是，医务人员可能会建议您采取低盐饮食，以降低肾脏产生的尿量。

  使用氢氯噻嗪（Microzide）治疗可以缓解症状。虽然氢氯噻嗪是一种利尿剂（增加身体排尿量的药物），但对于部分肾性尿崩症患者而言，它反而可能减少排尿量。

  如果您的症状是由药物引起，停止用药可能会有帮助。但切勿在咨询医务人员前擅自停用任何药物。

• 妊娠期尿崩症。妊娠期尿崩症可用人造激素去氨加压素进行治疗。
• 原发性多饮症。除了减少液体摄入，尚无针对这类尿崩症的具体治疗方案。如果这种状况与心理疾病相关，治疗该心理疾病可能会缓解症状。

生活方式与家庭疗法

如果您有尿崩症：

• 防止脱水。只要您按时用药并及时补水，您便可能防止脱水带来的严重问题。提前做好计划，无论去哪里都要带着水。同时在外出时随身携带药物。
• 佩戴医疗警示手环，或随身携带医疗警示卡。如果您出现医疗紧急情况，该警示会给医务人员提供所需的信息，使其可以给予您正确的护理。

准备您的预约

您可能需要先去看初级保健医生。然而，当您致电预约时，您可能会被转诊给称为内分泌科医生的专科医生，即专攻激素失调类疾病的医生。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做什么

• 询问就诊前应遵循的限制。请在约诊时询问是否需要提前进行任何准备。医务人员可能会要求您在就诊前一晚禁水。但请仅在医务人员要求时才这样做。
• 写下您目前的任何症状，包括与您本次预约就诊原因看似无关的症状。准备好回答与您每天的排尿频率及饮水量相关的问题。
• 写下关键的个人信息，包括任何重大压力或最近的生活变化。
• 列出您的关键医疗信息，包括最近的手术、正在服用的所有药物名称及剂量，以及您近期接受过治疗的任何其他医疗状况。医务人员还可能会询问您的头部近期是否受过伤。
• 尽可能让家人或朋友陪同就医。有时可能难以记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同您的人可能记住您遗漏或遗忘的内容。
• 写下要问医务人员的问题。

对于尿崩症，要向医务人员咨询的一些基本问题包括：

• 造成我的症状最可能的原因是什么？
• 我需要做哪些检查？
• 我的病情可能是暂时性的还是长期性的？
• 有哪些治疗方法可供使用？您认为我应该使用哪种？
• 您将如何监控治疗是否有效？
• 我是否需要改变饮食或生活方式？
• 如果我正在服药，我还需要喝大量水吗？
• 我还有其他健康疾病。我怎样才能同时控制这些疾病？
• 我是否要遵守饮食限制？
• 有没有可以带走的手册或其他印刷材料，或者建议访问的网站？

医生可能做些什么

医务人员可能会询问您一些问题，包括：

• 您何时开始出现症状？
• 您的排尿量比平时多了多少？
• 您每天喝多少水？
• 您晚上是否起夜排尿和饮水？
• 您是否怀孕？
• 您是否就其他医疗状况目前正在接受治疗或近期接受过治疗？
• 您近期是否有头部外伤或做过神经外科手术？
• 您家里是否有人被诊断出尿崩症？
• 是否有任何看似会改善症状的因素？
• 什么情况（如有）似乎会加重您的症状？

在此期间您可以做什么？

当您等待就诊期间，只要需要就请喝水，直到口渴得到缓解。避免参加可能导致脱水的活动，例如运动、其他体力活动或者待在高温环境中。