概述

颅咽管瘤是一类罕见的非癌性（良性）脑肿瘤。

颅咽管瘤始于脑内的脑垂体腺附近，脑垂体分泌了控制多种机体功能的激素。由于颅咽管瘤生长缓慢，它可影响脑垂体腺和脑内附近其他结构的功能。

颅咽管瘤可发生于任何年龄，但儿童和老年人中最常见。症状包括视力逐渐变化、疲劳、排尿过多和头痛。颅咽管瘤患儿可能生长缓慢，个头可能小于预期。

诊断

用于诊断颅咽管瘤的检查和程序包括：

• 体格检查。诊断颅咽管瘤时，医生通常会先检查病史并进行神经系统检查。在这个医疗程序中，会检测您的视力、听力、平衡、协调、反应，以及生长发育情况。
• 血液检测。血液检测可以检查激素水平的变化，激素水平能够表明肿瘤是否影响您的垂体腺。
• 影像学检查。用于呈现大脑图像的检测可能包括 X 线、磁共振成像（MRI）和 CT 扫描（CT）。

治疗

颅咽管瘤治疗选择能包括：

• 手术。对于颅咽管瘤患者，最常推荐手术切除全部或大部分肿瘤。进行哪种手术取决于肿瘤的位置和大小。

  开放性颅咽管瘤手术（开颅术）是指将颅骨打开以接近肿瘤。在微创颅咽管瘤手术（经蝶窦手术）中，通过鼻子将特殊的手术工具插入。该工具穿过天然通道到达肿瘤，而不会影响大脑。

  如果可能，外科医生会切除整个肿瘤。但是，由于肿瘤周围经常有许多精细而重要的结构，医生有时为了确保术后良好的生活质量而不会切除整个肿瘤。在这些情况下，手术后可以使用其他疗法。

• 放射疗法。手术后可采用外照射疗法治疗颅咽管瘤。这种治疗方法使用强大的能量束（如 X 线和质子）来杀死肿瘤细胞。在外照射疗法期间，您躺在手术台上，而机器则将能量精确地对准肿瘤细胞。

  专门的外照射放疗技术，例如质子束疗法和强度调制放射疗法 (IMRT)，使医生可以仔细地定形和定向放射束，以便治疗肿瘤细胞及不伤及附近的健康组织。

  当肿瘤不触及将视觉信息从眼睛传递到大脑的神经纤维束（视神经）时，医生可能会建议使用一种称为立体定向放射治疗的放射疗法，但这不常见。严格来说，立体定向放射治疗是一种放射疗法，不是一种手术，其将多束放射线聚焦到精确点位上，以杀死肿瘤细胞。

  另一种称为近距离治疗的放射疗法涉及将放射性物质直接置于肿瘤中，其可从肿瘤内部照射肿瘤。

• 化疗。化疗是一种使用化学物质杀死肿瘤的药物疗法。化疗可以将化学物质直接注射到肿瘤中，这样治疗药物就可以到达靶细胞，并且不会损害附近的健康组织。

• 乳头状颅咽管瘤的治疗。乳头状颅咽管瘤是罕见的颅咽管瘤类型，其可对靶向治疗产生反应。靶向治疗是一种针对肿瘤细胞内特定异常（这种异常可以使肿瘤存活）的药物治疗。

  几乎所有的乳头状颅咽管瘤细胞都含有一个称为 BRAF 基因的突变。针对这种突变的靶向治疗可能是一种治疗选择。专门的实验室测试可以揭示您的颅咽管瘤是否包含乳头状细胞，以及这些细胞是否具有 BRAF 基因突变。

• 临床试验。临床试验是对新疗法或使用现有疗法的新方法的研究。临床试验使您有机会尝试最新的治疗方法，但副作用可能尚不清楚。请咨询医生您是否有资格参加临床试验。