概述

脊髓空洞症是脊髓内生成充满液体的囊肿。囊肿会随时间增大，损伤脊髓，并引起疼痛、虚弱和僵硬等症状。

脊髓空洞症有几种可能的原因，尽管大多数病例都与脑组织突入椎管（小脑扁桃体下疝畸形）有关。

脊髓空洞症的其他原因包括脊髓肿瘤、脊髓损伤和脊髓周围发炎引起的损伤。

如果脊髓空洞症没有引起问题，则可能仅需监测病情。但如果您受症状困扰，可能需要手术。

症状

脊髓空洞症的症状通常会随着时间的推移缓慢发展。如果脊髓空洞症是由于脑组织伸入椎管引起的（小脑扁桃体下疝畸形‘’），则症状通常出现在 25 至 40 岁之间。

在某些情况下，咳嗽或过度用力可能引发脊髓空洞症的症状，尽管两者均不会引起脊髓空洞症。

脊髓空洞症的体征和症状可能影响您的背部、肩部、手臂或腿部，包括：

• 肌无力和消瘦（萎缩）
• 反射丧失
• 对疼痛和温度敏感丧失
• 头痛
• 背部、肩部、手臂和腿部僵硬
• 颈部、手臂和背部疼痛
• 脊柱弯曲（脊柱侧凸）

何时就诊

如果您有与脊髓空洞症相关的任何体征和症状，请就医。

如果您曾有脊髓损伤，请留意脊髓空洞症的体征和症状。脊髓空洞症可能在损伤后数月至数年形成。请确保医生知道您曾有脊髓损伤。

病因

脊髓空洞症的发生过程和原因尚不清楚。在发生该病时，用于包围、缓冲和保护您脑和脊髓的液体（脑脊液）在脊髓内聚集，形成充满液体的囊肿（脊髓空洞）。

一些病症和疾病可能导致脊髓空洞症，包括：

• 小脑扁桃体下疝畸形，一种脑组织膨出到椎管的病症
• 脑膜炎，脑和脊髓周围的包膜发炎
• 脊髓肿瘤，这可能干扰脑脊液的正常循环
• 出生时即患有的疾病，例如脊髓拴系，这是一种与脊髓黏连的组织限制脊髓运动时所致的疾病
• 脊髓损伤，可能在数月或数年后引起症状

并发症

在有些人中，脊髓空洞症会进展并引起严重的并发症。但有些人则没有症状。

随着空洞增大，或如果空洞损伤脊髓内的神经，可能引起以下并发症：

• 脊柱曲线异常（脊柱侧凸）
• 由脊髓损伤引起的慢性疼痛
• 运动困难，如可能影响行走的腿肌无力和僵硬
• 瘫痪

诊断

医生会询问您的病史，并进行全面体格检查。在某些情况下，可能在因其他原因进行的脊柱 MRI 或 CT 扫描中附带发现脊髓空洞症。

如果医生怀疑是脊髓空洞症，您可能需要接受以下检测：

• 磁共振成像。脊柱和脊髓 MRI 是脊髓空洞症最可靠的诊断工具。

  MRI 利用无线电波和强磁场产生脊柱和脊髓的详细图像。如果您的脊髓内出现空洞，医生将能在 MRI 上看到。

  在某些情况下，专家会向您的腹股沟血管注射一种染料，这种染料通过血管到达脊柱，可揭示肿瘤或其他异常。

  随着时间的推移，您可能重复执行 MRI 来监测脊髓空洞症的进展。

• CT 扫描。CT 扫描使用一系列 X 线来创建脊柱和脊髓的详细图像。可用于揭示肿瘤或其他脊柱病症。

治疗

脊髓空洞症的治疗方案取决于您体征和症状的严重程度和进展。

监测

如果脊髓空洞症没有引起体征或症状，您可能只需要定期做磁共振成像监测和神经系统检查。

外科手术

如果脊髓空洞症引起的体征和症状影响了您的生活，或者如果体征和症状迅速恶化，医生可能会建议手术。

手术的目的是消除脊髓空洞对脊髓造成的压力，使脑脊液恢复正常流动。这有助于改善症状和神经系统功能。所需手术类型取决于脊髓空洞症的病因。

为减轻大脑和脊髓的压力，可选择的手术包括：

• 治疗小脑扁桃体下疝畸形。如果脊髓空洞症是由小脑扁桃体下疝畸形引起的，手术可能需要切除颅骨后部的一小块骨头。这项手术可以减轻大脑和脊髓的压力，使脑脊液正常流动，并有可能改善或治愈脊髓空洞症。
• 排空脊髓空洞。医生会通过手术插入一个叫分流管的引流装置。该装置包含一根软管，可使液体从脊髓空洞流向所需的方向。管子的一端位于脊髓空洞，另一端位于身体的另一个部位，如腹部。
• 切除阻碍物。如果脊髓内有东西（如肿瘤或骨质增生）阻碍脑脊液的流动，通过手术切除阻碍物或可使脊髓液恢复流动，让液体从脊髓空洞排出。
• 矫正异常。如果脊髓异常阻碍了脑脊液的流动，手术矫正（例如释放脊髓栓系）可恢复液体流动，并排出脊髓空洞。

手术并不总能恢复脑脊液的流动，尽管目标是将液体从脊髓空洞排出，但可能仍有脊髓空洞存在。

随访护理

脊髓空洞症可在术后复发。您需要定期接受医生的检查，包括定期进行 MRI ，以评估手术结果。

脊髓空洞可能逐渐增长，需要额外治疗。即使治疗后，仍会存在脊髓空洞症的一些体征和症状，因为脊髓空洞可引发永久性的脊髓和神经损伤。

生活方式与家庭疗法

下列步骤有助于减轻脊髓空洞症的影响。

避免会使症状加重的活动

避免涉及举重、拉紧或对您的脊椎用力的活动。

考虑物理疗法

如果脊髓空洞症引起降低移动能力和活力的神经问题，例如肌无力、疼痛、疲劳或僵硬，理疗师也许能够为您制定一份锻炼计划，这份计划可以助您减轻这些症状。

向医生询问您所在区域内擅长治疗神经疾病的理疗师。

控制慢性疼痛

如果您患有脊髓空洞症引起的慢性疼痛，请向您的医生咨询治疗方案。许多医疗中心都有专门从事疼痛管理的医生。

妥善处理与支持

患有脊髓空洞症及其并发症可能对生活造成诸多挑战。找个人谈谈，无论是朋友、心理咨询师还是治疗师，都可以获益良多。或者，您也可以在脊髓空洞症互助小组找到您需要的支持和鼓励。

您可以让医生推荐一个当地的互助小组，也可以在网上寻找互助小组。互助小组可以提供一个分享经验的论坛，可以是很好的信息来源，可为脊髓空洞症患者提供有用的或有帮助的提示。

准备您的预约

您可能会先去看家庭医生，或者您的医生可能会把您转诊给在脑和神经系统疾病方面训练有素的医生（神经科医生）。

以下信息可以帮助您做好就诊准备。

您可以做些什么

约诊时，询问是否需要有需要提前做好的准备，例如限制您的饮食。如果您有以前的相关磁共振成像扫描或 CT 扫描报告，请携带赴诊。

尽量请家人或朋友陪同赴诊，他们可以帮您记住医务人员告知的信息。

请列出以下各项：

• 您的症状以及症状开始时间
• 关键个人信息，包括您曾做过的脊柱或背部手术、受伤情况以及您的脊髓空洞症家族史
• 您使用的所有药物、维生素或其他补充剂以及剂量
• 需要向医生咨询的问题。

对于脊髓空洞症，需向医生咨询的问题包括：

• 我的症状或病症的诱因可能是什么？
• 是否还有其他可能的原因？
• 我的症状有没有可能自行好转？
• 我需要做哪些检查？
• 最佳治疗方案是什么？
• 运动是否会有所帮助？
• 我还有其他健康问题。我怎样才能同时管理好这些病症？
• 有没有我可以参考的手册或其他印刷材料？您是否可以推荐一些网站供我查阅信息？

医生可能做些什么

医生可能会询问一些问题，例如：

• 症状是持续存在还是偶尔出现？
• 您的症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状好转？
• 有没有什么因素似乎会令您的症状恶化？

在此期间您可以做什么

避免从事任何可能加重症状的活动。对许多脊髓空洞症患者而言，抬举重物或拉伸动作都会诱发症状，所以应避免此类活动。还要避免弯曲颈部。